Подострый склерозирующий панэнцефалит

Заболевание впервые описано в 1934 год)' Даусоном под названием энцефалит с клеточными включениями, Ван-Богарт ввел термин подострый склерозирующий лейкоэнцефалит,

Патоморфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в полушариях мозга и в стволе, достаточно равномерно поражаются как кора, так и белое вещество. Характерно, что мозжечок остается практически интакгным. Имеются все характерные признаки: нейронофагия, распад нейронов, перивенуллярные инфильтраты. Характернейшим проявлением является полная дегенерация миелиновых волокон с развитием участков фиброзного глиоза, откуда и берет начало термин - склерозирующий энцефалит. Эозинофильные включения в тело нейрона являются вторым типичным признаком, в них обнаруживают вирус, практически аналогичный вирусу кори.

Заболевание поражает преимущественно детский возраст, обычно до 18 лет. Первыми клиническими признаками являются нарушения поведения, успеваемости, астенизация, которые могут длиться несколько недель или месяцев. В последующем присоединяются отчетливые признаки очагового поражения ЦНС. Происходит быстрое снижение интеллекта, судорожный синдром, как генерализованный. так и фокальный, очень характерны распространенные миоклонии с частотой 3-6 в секунду; которые могут быть причинами падений. При дальнейшем прогрессировании к грубому снижению интеллекта присоединяются выраженные гиперкинезы, спастический

-117-

тетрапарез, слепота, которая может быть следствием хориоретинита и атрофии зрительных нервов. Исход заболевания в апаллическом или децеребрационном состоянии с нарушениями дыхания и смертью в срок от 0.5 до 4 лет, чаще через 1 -2 года.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить, прежде всего, с лейкодистрофиями и болезнью Шильдера. В ликворе может обнаруживаться незначительный плеоцитоз и увеличение белка, но основным диагностическим тестом является резкое нарастание титра а/т к вирусу кори. На ЭЭГ определяются типичные высокоамплитудные двухфазные волны длительностью 2-3 секунд'. МРТ и КТ исследования обнаруживают очаговые зоны поражения мозга.