Тетрада Фалло

Тетрада Фалло включает четыре врожденных сердечных порока в комбинации — дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофию правого желудочка и правостороннее положение аорты, которая принимает кровь из обоих желудочков. Гипертрофия правого желудочка является следствием стеноза легочной артерии. В правом желудочке кровяное давление повышается, а шунт справа-налево вызывает смешивание крови в аорте. Хроническая гипоксия вызывает полицетемию.

Рис.8.5. Тетрада Фалло. Стеноз устья легочной артерии вызывает повышение давления в правом желудочке и последующую мышечную гипертрофию. Дефект перегородки желудочка позволяет крови выходить из правого желудочка, в котором кровь находится под высоким давлением, а правосторонняя аорта отводит кровь, не обогащенную кислородом, в систему кровоснабжения

Клинические симптомы.

Клинические симптомы включают быструю утомляемость и цианоз, который не поддается лечению кислородом. Могут наблюдаться тахипноэ и обмороки. При осмотре обнаруживаются систолические шумы, которые слышны вверху левого основания сердца; однако, полицитемия может вызывать невнятные шумы.

Диагноз

Диагноз основан на результатах осмотра, ЭКГ и рентгенографии. Электрокардиография выявляет гипертрофию правого желудочка, включая глубокие S-зубцы в отведениях I, II, III и aVF, и правое осевое отклонение. Торакальные рентгенограммы показывают гипертрофию правого желудочка и сверхпрозрачность легочного поля из-за истощения легочных сосудов. Позитивно-контрастная ангиография после сердечной катетеризации яремной вены и инъекции контрастного вещества в правый желудочек может быть использована для диагностики и прямого доступа к параметрам давления в сердечных камерах.

Лечение и хирургическая техника

Терапевтическое лечение заключается в производстве веносекции, чтобы поддержать гематокрит на уровне между 62% и 68%. Объем крови должен быть замещен кристаллоидным раствором. Для снижения сокращения мышц используют лечение бета-блокаторами, такими как атенолол и пропанолол. Использование лекарств, вызывающих системное расширение сосудов, нужно исключить. Радикальная хирургическая коррекция тетрады Фалло требует закрытия дефектной перегородки желудочка и коррекции стеноза легочной артерии с применением аппаратов искусственного дыхания и кровообращения. Палиативные (не радикальные) хирургические процедуры направлены на увеличение кровяного потока через легкие вследствие отвода крови из аорты в легочную артерию. Усовершенствованный метод Блалока-Тауссигг использует подключичную артерию как дополнительный шунт между аортой и легочной артерией. Может быть выполнен анастомоз Поттса, при котором осуществляется прямая связь между аортой и легочной артерией. Однако эти процедуры могут создать перегрузку легочной артерии.

Послеоперационный уход и прогноз

Прогноз тетрады Фалло без какого-либо лечения — плохой. Животное может неожиданно умереть. Хирургическая коррекция гарантирует более 4 лет жизни после операции.