Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития.
• Гипорегенераторный. Этот механизм (например, иммунодефицитов и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме происходит делеция (удаление) какого‑либо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего число иммуноцитов и других факторов системы ИБН.
• Дисрегуляторный. Он обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и/или T‑ и/или B-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.
Причинами этих механизмов могут быть:
–изменение соотношения количества и/или эффектов разных типов иммунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и индукторов);
–нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостероидов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности.
|
|
• Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов.
Причины цитолиза:
–дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано‑ и/или энзимопатий);
–действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (например, АТ, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.
Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния (ИДС)
Развитие иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, вызывается отсутствием или дефицитом клеток иммунной системы, либо расстройством их функций. С другой стороны, при истощающих заболеваниях также часто развиваются ИДС.
Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты — типовые формы патологии системы ИБН. Они характеризуются снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций распознавания, деструкции и элиминации чужеродного антигена.
Частота иммунодефицитов и иммунодефицитных состояний
▪Один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы.
•Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.