Особенности прионовых болезней

n Практически полное отсутствие значимых иммунных реакций

n Формирование в ткани мозга амилоидных скоплений

n Генерализованная гипертрофия астроцитов

n Выраженная губчатая дегенерация

Инфекционный прионовый белок накапливается в цитоплазменных везикулах, что приводит к нарушению функции синапсов и развитию неврологических дефектов, инфекционный прионовый белок откладывается в амилоидных бляшках.

У человека прионы вызывают следующие заболевания:

Болезнь куру,

Болезнь Кройтцфельдта-Якоба (БКЯ)

Синдром Герстмана-Штраусслера-Шайнкера,

Фатальную семейную бессонницу.

Типичные неврологические симптомы прионовых заболеваний человека

ü Расстройство сенсорной сферы: потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств, амнезия различной степени

ü Нарушения в двигательной сфере: атаксия, обездвижение, атрофия мышц (в т.ч. дыхательных)

ü Нарушения психики: депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта вплоть до полного слабоумия

Ятрогенные факторы передачи БКЯ

ü Иглы, имплантируемые электроды, стоматология (блокада нерва, операция на нервном канале), пересадка роговицы, др. виды трансплантаций, донорская кровь и препараты крови