2015-06-10
2515
1) Витамин В12 превращается в кофактор кобамамид.
Кобамамид входит в состав различных восстанавливающих ферментов (редуктаз).
Редуктазы восстанавливают фолиевую кислоту до тетрагидрофолиевой.
Тетрагидрофолиевая кислота активирует деление клеток.
Дефицит приводит к аномальному созреванию и функционированию образующихся клеток.
2) Кобамамид необходим для образования дезоксирибозы,
следовательно, и ДНК и нуклеопротеидов.
Основное проявление недостатка витамина В 12 - тяжелая анемия.
Суть патологии состоит в нарушении нуклеинового обмена эритроидных клеток, в результате чего в кровь поступают незрелые формы с высоким содержанием железа (гиперхромные мегалоциты), но с резко сниженной способностью к переносу кислорода.
Эти расстройства эритропоэза вызываются дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты.
3) Кобамамид необходим для превращения метилмалоновой кислоты в янтарную.
Янтарная кислота входит в состав липидной части миелина.
При дефиците витамина В 12 могут наблюдаться неврологические нарушения.
4) Кобамамид необходим для превращения гомоцистеина в метионин.
Гомоцистеин – донатор метильных групп, идущих на синтез холина, ацетилхолина.
1. Нормализация процессов деления эритроцитов по нормобластическому пути.
2. Предупреждение гемолиза эритроцитов при пернциозной анемии.
3. Обеспечение миелинизации нервных волокон.
4. препятствует жировому перерождению клеток и тканей паренхиматозных органов.
В 12 - дефицитная анемия развивается при нарушении всасывания витамина.
Париетальные клетки слизистой желудка секретируют особый гликопротеид,
который специфически связывает поступивший с пищей витамин В 12 в комплекс. Процесс происходит в желудке и 12-перстной кишке.
Затем комплекс проходит почти через весь кишечник и всасывается
в дистальном отделе слепой кишки с помощью специфического транспортного механизма.
Дефицит витамина может быть обусловлен и повреждением транспортного механизма (инвазия широким лентецом, хронический воспалительный процесс в толстом кишечнике).
При недостатке витамина В 12 развивается следующая патология (три А):
1. АНЕМИЯ - гиперхромная, так как нарушен процесс созревания эритроцитов, гемолиз эритроцитов.
2. АТАКСИЯ - неврологические расстройства, так как нарушен синтез миелиновых оболочек (комбинированные расстройства двигательного тракта спинного мозга и психических функций).
Цианкобаламин контролирует в клетках:
- превращение метилмалоновой кислоты в янтарную
Нарушение этой реакции ведет к образованию и встраиванию
аномальных жирных кислот в мембраны клеток с повреждением их функции и процесса
формирования миелиновых оболочек нервных волокон, в первую очередь в ЦНС.
- гомоцистеина в метионин (сопряжено с фолиевой кислотой)
Нарушение этой реакции сопровождается накоплением гомоцистеина и выведением
фолиевой кислоты из его оборота в биохимических реакциях синтеза ДНК.
В последнее время с нарушением обезвреживания гомоцистеина связывают
первичные повреждения эндотелия сосудов,
которые сопровождаются последующим отложением холестерина и Са++
с формированием склеротических бляшек.
Неврологические нарушения более тяжелые, чем гематологические.
3. АХИЛИЯ - снижение секреции желудком соляной кислоты.
Эти проявления сопровождаются дегенерацией эпителия
(в области ротовой полости и желудочно- кишечного тракта).
Так как дефицит витамина В 12 в основном связан с нарушением его всасывания, для лечения необходимо парентеральное введение препаратов (внутримышечно,внутривенно)
Парентеральное введение витамина В 12 уже в течение нескольких дней приводит к нормализации числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
Быстро исчезают изменения эпителия в ЖКТ, за исключением атрофии слизистой оболочки желудка и ахилии.
Восстановление неврологических нарушений длится годами, причем некоторые из них уже необратимы.
