Синдром Бадда-Киари (синдром обструкции печёночных вен)

(рис, 11-7) [9, 42, 44]

Этот синдром связывают с именами Бадда и Киари, хотя описавший его Бадд [5] опустил кли­нические проявления, а приоритет в изучении симптомов не принадлежит Киари [8]. Синдром включает гепатомегалию, боли в животе, асцит, а также расширение и слияние синусоидов в зоне 3 при гистологическом исследовании. В основе синд­рома лежит обструкция печёночных вен на любом уровне — от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие (рис. 11-7). Сходный синдром может наблюдаться при констриктивном перикардите или правожелу­дочковой недостаточности.

Признаки синдрома Бадда—Киари обнаружива­ют у 60% больных с эритремией [45], как клини­чески выраженной, так и выявляемой только при исследовании эритроцитарного ростка костного мозга. Он часто встречается у молодых женщин.

Синдром Бадда—Киари может развиваться у боль­ных с системной красной волчанкой [14] или цир­кулирующим волчаночным антикоагулянтом [35], иногда в сочетании с ДВС-синдромом. Антифос­фолипидный синдром бывает первичным и вторич­ным на фоне системной красной волчанки [34]. Синдром Бадда—Киари иногда обнаруживают при идиопатическом гранулематозном васкулите с пре­имущественным поражением венул. Это заболева­ние успешно лечат кортикостероидами [50].

Синдром Бадда—Киари разной степени тяжес­ти, от бессимптомного до заканчивающегося ле­тально, может развиваться также при пароксиз­мальной ночной гемоглобинурии [47].

Его обнаруживают у больных с недостаточностью естественных антикоагулянтов, например при дефи­ците протеинов S и С [7] или антитромбина III, как первичном, так и вторичном, вызванном тяжёлой протеинурией [10]. Синдром Бадда—Киари может возникнуть при наследственной резистентности к активированному антикоагулянтом протеину С (де­фектный фактор V лейденский) [12, 40].

При болезни Бехчета возможно внезапное раз­витие тромбоза печёночных вен в результате рас­пространения тромба из нижней полой вены на устья печёночных вен [1, 2].

При приёме пероральных контрацептивов риск развития синдрома Бадда—Киари возрастает в 2 раза. При этом его частота примерно соответ­ствует частоте тромбозов другой локализации [46]. Возможно, пероральные контрацептивы усугубля­ют наследственную предрасположенность к тром­бообразованию.

Имеются сообщения о тромбозе печёночных вен у беременных [23].

Наиболее частой причиной травм, приводящих к тромбозу печёночных вен, являются дорожно-транспортные происшествия (как правило, тупые травмы живота).

У больных с тяжёлым поликистозом печени воз­можно механическое сдавление печёночных вен [43].

При злокачественных опухолях, например у боль­ных раком почки или надпочечника, обструкция нижней полой вены развивается вследствие тром­боза. Она также может быть обусловлена инвазив­ным ростом ГЦК [41] или ангиосаркомы [37]. К причинам развития синдрома Бадда—Киари отно­сятся такие редкие опухоли, как лейомиосаркома печёночных вен [27] и метастазы рака яичка в пра­вое предсердие [16]. При опухоли Вильмса воз­можно метастазирование в нижнюю полую и пе­чёночные вены [38].

Рис. 11-7. Этиологические факторы синдрома Бадда—Киари.

Нарушение венозного оттока от печени может возникать вследствие миксомы правого предсер­дия. Имеются сообщения также о прорастающей в печёночные вены аспергилломе.

Обструкция нижней полой вены встречается у больных с соединительнотканными мембранами в её просвете выше места впадения печёночных вен. Это заболевание наиболее часто встречается в Япо­нии и Южной Америке, реже — в Индии [44]; мо­жет выявляться также у детей [20]. Обнаруживают как тонкие мембраны, так и плотные фиброзные тяжи; при этом окклюзия и стеноз, вероятно, обус­ловлены тромбозом вены и его последствиями [22]. Врождённый характер заболевания представляется маловероятным, особенно если учесть, что первые симптомы появляются у взрослых.

Синдром Бадда—Киари может быть связан с из­менением центральной вены печёночной дольки при алкогольной болезни печени и веноокклюзи­онной болезни (ВОБ) (см. главу 18).

После трансплантации печени возможно суже­ние мелких печёночных вен с некоторыми чертами ВОБ. Как правило, это бывает при терапии азатио­прином и реакции отторжения трансплантата [13].

Приблизительно у четверти больных причины синдрома Бадда—Киари неизвестны [9[. В настоя­щее время частота его обнаружения возрастает, выявляются стёртые формы синдрома, что, воз­можно, обусловлено использованием в диагности­ке методов визуализации, особенно УЗИ.