Диагноз. О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к

О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком пече­ни или прилежащих к ней органов, а также у жен­щин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны толь­ко в случае правильно установленного уровня об­струкции сосуда. С этой целью используют рентге­нологический и другие методы визуализации.

Необходимо исключить сердечную недостаточ­ность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смеще­ние верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.

Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жид­кости при циррозе ниже, чем при синдроме Бад­да—Киари.

Редкой причиной асцита является тромбоз во­ротной вены; при этом отсутствуют желтуха и вы­раженное увеличение печени.

Рис. 11-13. На компьютерной томограм­ме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сни­женным кровоснабжением.

Рис. 11-14. На МР-то­мограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдав­ливает с боков нижнюю полую вену.

У больных с тромбозом нижней полой вены оп­ределяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней по­лой и печёночных вен.

Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической кар­тины и данных биопсии печени.

Прогноз

Острая форма синдрома обычно приводит к пе­чёночной коме и смерти больного. Возможно рас­пространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продол­жительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симпто­матической терапии достигает нескольких лет [9].

Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и во­ротная вены.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.

Продолжительность жизни больных с хроничес­ким течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).

Эффект медикаментозной терапии непродолжи­тельный.

Лечение

В раннем периоде роль фибринолитической те­рапии не установлена. В отдалённые сроки у боль­ных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты.

У больных с эритремией или тромбоцитозом для снижения концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или ци­тостатические препараты.

Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжёлых слу­чаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счёте приводит к гибели больного от истощения или почечной не­достаточности. При наблюдении за 19 такими боль­ными, несмотря на лечение диуретиками и дие­той, в течение 3,5 лет погибли 17 больных [42]. Однако при более лёгком течении эффект терапии может развиваться постепенно и со временем ин­тенсивность лечения уменьшается. У некоторых больных проводят перитонеовенозное шунтирова­ние по Ле Вину, хотя шунт часто закрывается.

Определение сроков хирургического лечения представляет немалые трудности. С одной сторо­ны, возможно дальнейшее развитие системы кол­латеральных сосудов, а с другой — отдалённые результаты терапии настолько неудовлетворитель­ны, что с течением времени шансы больного на благополучный исход операции снижаются.

Искусственные портокавальные анастомозы

Портокавальные анастомозы формируют у боль­ных с клинически выраженным синдромом Бадда—Киари и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давле­ния в сосудах печени. При этом изменяется на­правление кровотока по воротной вене, которая становится путём оттока крови от печени.

Наложение анастомозов оправдано только у больных с сохранённой синтетической функцией печени |39[. В целом ею результаты неудовлетво­рительны, ччо объясняется тромбозом шунтов, осо­бенно у больных с нарушениями в системе крови. По статистическим данным, у больных с нормаль­ной проходимостью анастомозов 5-летняя выжи­ваемость составляет 87%, при тромбозе шунта она снижается до 39% [33]. Вероятность тромбоза воз­растает при длительно текущем процессе.

При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени |39].

Вследствие увеличения хвостатой доли печени давление в подпечёночном отделе нижней полой вены начинает расти и может превысить давление в воротной вене. Давление в нижней полой вене более 20 мм рт.ст, является препятствием для опе­рации наложения анастомоза. Массивная хвоста­тая доля печени создаёт анатомическую преграду, затрудняя доступ к воротной вене. Чрескожная ус­тановка металлического расправляющегося стента в нижнюю полую вену и уменьшение таким обра­зом её сдавления хвостатой долей печени в пред­операционном периоде способствуют более дли­тельному сохранению проходимости наложенного анастомоза 118].

При одновременной окклюзии нижней полой и воротной вен функционирование шунтов невозмож­но; при этом трансплантация печени возможна толь­ко у больных с проходимой брыжеечной веной.

Наложение портокавального анастомоза бок в бок — эффективный и надёжный, хотя техничес­ки сложный метод [32].

Наложение мезентерикокавального шунта. Неко­торым хирургам удаётся достигнуть хороших ре­зультатов. Такой шунт не препятствует транс­плантации печени в дальнейшем.

Мезентерикоатриальный анастомоз накладывают у больных с обструкцией нижней полой вены. Анастомоз между верхней брыжеечной веной и правым предсердием накладывают с помощью со­судистого трансплантата (рис. 11-15) f24].

Чреспредсердная мембранотомия. Возможно хи­рургическое устранение соединительнотканных перегородок в просвете нижней полой вены путём их рассечения или разрыва пальцем.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портокаваль­ное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ) применяют при остром тромбозе печёночных вен и у больных, у которых возможно введение катетера в печёночную вену [31 ]. У больных с синдромом Бад­да—Киари в отдалённом периоде существует вы­сокая вероятность тромбоза шунта.

Рис. 11-15. Ангиограмма при синдроме Бадда—Киари. Де­компрессия портального русла с помощью мезентерикоатриального шунтирования (указано стрелкой).

Чрескожная баллонная ангиопластика

Чрескожную баллонную ангиопластику применя­ют у больных с соединительнотканными мембра­нами в просвете нижней полой вены (рис. 11-16— 11-18), а также при обструкции печёночных вен после трансплантации печени [51]. Балонная ан­гиопластика играет особенно важную роль у боль­ных с изменённым надпечёночным отделом ниж­ней полой вены. Как правило, проводят много­кратные дилатации [28], после которых возможна установка металлических стентов [49]. Обычно стентирование выполняют при неудачной ангио­пластике.

Рис. 11-16. Печёночная венограмма при синдроме Бадда— Киари, развившемся вследствие обструкции правой печё­ночной вены. Давление в правой печёночной вене состав­ляет 24 мм рт.ст, дистальнее и 7 мм рт.ст, проксимальнее места обструкции.

Баллонная ангиопластика имеет большое значе­ние при обструкции нижней полой вены [25].

Трансплантация печени

Трансплантация печени показана больным в тер­минальной стадии заболевания печени при неэф­фективности лекарственного лечения и ангиопла­стики. В связи со склонностью таких больных к тромбозу синдром Бадда—Киари часто рецидиви­рует. Необходимо назначение антикоагулянтов в ранние сроки после операции [3, б]. Исходы опе­рации такие же, как при наложении портокаваль­ных анастомозов при других заболеваниях. К кон­цу первого года после операции в живых остаются 86% больных, через 3 года — 76% [39]. Выбор ме­тода хирургического лечения следует проводить в соответствии с ведущим в картине болезни симп­томом. У больных с преобладанием признаков пор­тальной гипертензии показаны вмешательства по снижению давления в венозной системе печени. При преобладании печёночно-клеточной недоста­точности показана трансплантация печени [36].

Веноокклюзионная болезнь описана в главе 18.

Рис. 11-17. Рентгенограмма того же больного (см. рис. 11-16). Баллон, раздутый в суженном участке правой печёночной вены, расправляет его.