Лапаротомия

Желтуха редко требует экстренного хирургичес­кого вмешательства (см. главу 13). При сомнениях в диагнозе целесообразно продолжить обследова­ние, так как диагностическая лапаротомия связа­на с высоким риском развития острой печёночной или почечной недостаточности. Отсрочка в опера­ции редко наносит вред больному

Семейные негемолитические гипербилирубинемии (табл. 12-3)

Хотя обычно за верхнюю границу нормального уровня билирубина в сыворотке принимают 17 мкмоль/л (0,8 мг%), почти у 5% здоровых доно­ров крови выявляются более высокие концентра­ции (20—50 мкмоль/л). Если исключить пациен­тов с гемолизом или заболеванием печена, оста­ются лица с наследственными нарушениями обмена билирубина [2]. Наиболее распространен­ное из них — синдром Жильбера [22]. Выделяют также другие синдромы. Прогноз при этих нару­шениях обмена билирубина благоприятный. Уста­новление правильного диагноза важно для устра­нения необоснованной тревоги больного. Диагноз основывается на данных семейного анамнеза, про­должительности заболевания, отсутствии стигм печёночно-клеточного поражения и спленомегалии, гемолиза, нормальной активности сывороточных трансаминаз и при необходимости — на данных биопсии печени.

Первичная гипербилирубинемия. Это очень редкое заболевание, вызванное избыточным образовани­ем рано меченного билирубина в костном мозге. Вероятной причиной этого является преждевремен­ное разрушение в костном мозге незрелых пред­шественников эритроцитов (неэффективный эрит­ропоэз). Клиническим проявлением служит ком­пенсированный гемолиз. Разрушение эритроцитов в периферической крови происходит с обычной скоростью. Заболевание, по-видимому, носит се­мейный характер [I].