Синдром атрезии внутрипеченочных жёлчных протоков (синдром уменьшения количества жёлчных протоков)

Причиной внутрипеченочного холестаза у детей раннего возраста может быть одно из известных заболеваний, например недостаточность a₁-антитрипсина. При этом характерные ШИК-положи­тельные клетки обнаруживают в биоптатах печени ребёнка с возраста 2 мес. Признаки врождённого нарушения метаболизма жёлчных кислот могут появиться в первые 6 мес жизни.

В большинстве случаев, однако, причины синд­рома неясны. На ранних стадиях гистологические изменения могут соответствовать идиопатическо­му гепатиту новорождённых. По мере прогресси­рования процесса жёлчные протоки исчезают и развивается картина билиарного цирроза. Это даёт возможность предположить, что процесс начина­ется с гепатита, часто вирусного, перенесённого в неонатальном периоде или внутриутробно, приво­дящего к гипоплазии жёлчных путей [47]. Как пра­вило, вызвавший заболевание вирус идентифици­ровать не удаётся, но иногда на возбудитель ука­зывает сочетание синдрома с врождёнными пороками сердца, нейросенсорной тугоухостью или ростом титра антител к вирусу краснухи. Этиоло­гическими агентами могут быть также реовирус 3 [86], CMV и EBV [36].

Клинические проявления

Обычно желтуха развивается в первые 3 дня жизни, но может появиться на 3—4-й неделе.

Возможно, идиопатическая дуктопения взрослых с первыми проявлениями в возрасте 16—22 лет яв­ляется формой несиндромного уменьшения коли­чества междольковых жёлчных протоков у детей с поздним началом заболевания [17].