Хирургическое лечение. У больных с проходимыми проксимальными отделами жёлчных протоков и слепо заканчиваю­щимися дистальными отделами возможна коррек­ция порока развития путём

У больных с проходимыми проксимальными отделами жёлчных протоков и слепо заканчиваю­щимися дистальными отделами возможна коррек­ция порока развития путём создания Y-образного анастомоза общего жёлчного протока с выключен­ной по Ру петлёй тощей кишки. Такой вариант атрезии встречается чрезвычайно редко (< 5%).

У большинства новорождённых обнаруживают некорригируемую атрезию из-за непроходимости внепеченочных жёлчных протоков, при которой можно выполнить операцию Касаи (печёночная портоэнтеростомия}. Резецируют систему протоков на уровне ворот печени, после пересечения прокси­мального отдела общего печёночного протока его анастомозируют с кишкой. Основой для создания жёлчного дренажа служит наличие в рубцово-изменённых, «непроходимых» внепеченочных жёлч­ных путях мелких протоков, которые сообщаются с внутрипеченочными жёлчными путями и после хирургического пересечения могут стать путём от­тока жёлчи от печени в подведённую кишку.

С большой вероятностью жёлчную атрезию мож­но предположить у новорождённого с постоянной желтухой в течение 6 нед, обесцвеченным калом и тёмной мочой. Необходимо тщательное обследо­вание для исключения синдрома гипоплазии жёл­чных путей, при котором прогноз относительно благоприятный и желтуха может уменьшиться без портоэнтеростомии. Операцию Касаи производят детям в возрасте 2 мес. После 5 мес она неэффек­тивна в связи с исчезновением мелких протоков в области ворот печени. При своевременном вмеша­тельстве оттока жёлчи можно добиться у 86% боль­ных [83]. Успешное раннее выполнение операции Касаи обеспечивает развитие ребёнка, пока не воз­никнет необходимость в трансплантации печени. К осложнениям послеоперационного периода отно­сят холангит, прогрессирующую портальную ги­пертензию и печёночную недостаточность. Успех вмешательства определяется ранним возрастом, размерами резидуальных протоков, отсутствием восходящего холангита и быстротой прогрессиро­вания заболевания печени и жёлчных протоков.

По данным наблюдения за 122 больными, через 10 лет после операции Касаи в живых осталась одна треть, однако только у 11 не отмечалось портальной гипертензии и биохимических изменений. После выполнения 241 портоэнтеростомии из 71 больного в возрасте 10—23 лет только у 10 не было признаков заболевания печени [130]. У 80% выживших в итоге возникла необходимость в трансплантации печени [69], выполнению которой не препятствовала опе­рация Касаи в анамнезе, если не использовались сложные методики выключения петли кишки и на­ложения энтеростом.

Трансплантация печени показана больным с уровнем билирубина в сыворотке более 10 мг% (170 мкмоль/л) или 5 мг% в сочетании с тяжёлым ва­рикозным расширением вен пищевода [58]. Пока­заниями также являются увеличение ПВ и эпизо­ды кровотечения [92]. Трансплантация печени об­суждается в главе 35.