Морфологические изменения. Протоки отсутствуют или замещены фиброзны­ми тяжами

Протоки отсутствуют или замещены фиброзны­ми тяжами. Локализация и протяжённость участ­ка атрезии различны. Во внепеченочных жёлчных путях и жёлчном пузыре жёлчь отсутствует.

Возможно изолированное вовлечение пузырно­го протока; при этом жёлчный пузырь представ­ляет собой кисту со слизью; клинического значе­ния это поражение не имеет. При вовлечении об­щего жёлчного или печёночного протока возникает характерный синдром атрезии жёлчных путей с тяжёлой холестатической желтухой.

При биопсии печени выявляют признаки холес­таза с различным количеством гигантских клеток; отчетливо определяются пролиферирующие жёлчные протоки с фиброзированием по билиарному типу. Количество междольковых протоков уменьшено. Картина по существу является диагностической.