Это чрезвычайно редкая опухоль, которую при гистологическом исследовании дифференцируют с анаплазированной ГЦК, ангиосаркомой или эпителиоидной гемангиоэндотелиомой. Необходимо исключить метастазирование саркомы соседних органов: органов грудной клетки, диафрагмы или забрюшинного пространства.
Опухоль обычно поражает детей (см. главу 24) [94], однако может наблюдаться и у взрослых [49].
При гистологическом исследовании выявляют типичную для саркомы картину. Отмечается равномерное распределение окрашенных ретикулиновых волокон.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются лихорадка и наличие пальпируемой опухоли в правом подреберье. Возможно развитие гипогликемии. Течение заболевания быстро прогрессирующее, продолжительность жизни не превышает 2 мес.
Визуализационные методы исследования выявляют солидное образование с кистозными очагами. Возможны кальцификация и прорастание в правое предсердие и нижнюю полую вену. Степень васкуляризации опухоли на ангиограммах зависит от её кистозной трансформации.
Химиотерапия неэффективна, в редких случаях удаётся трансплантировать печень.
Доброкачественные опухоли печени