Обследование. Уровни белка, билирубина в сыворотке и актив­ность сывороточных трансаминаз обычно нормаль­ные, но активность ЩФ сыворотки в некоторых случаях может

Уровни белка, билирубина в сыворотке и актив­ность сывороточных трансаминаз обычно нормаль­ные, но активность ЩФ сыворотки в некоторых случаях может повышаться.

Биопсия печени необходима для установления диагноза. Её выполнение может затруднять плот­ная консистенция печени.

При УЗИ выявляют участки значительно повы­шенной эхогенности, соответствующие плотным тяжам фиброзной ткани. При чрескожной или эндоскопической холангиографии выявляют суже­ние внутрипеченочных жёлчных протоков, что позволяет предполагать наличие фиброза.

Портальная венография выявляет коллатераль­ное кровообращение и нормальные или дефор­мированные внутрипеченочные ветви воротной вены [23].

При УЗИ и КТ, внутривенной пиелографии выявляют кистозные изменения в почках или медул­лярную губчатую почку.

Прогноз и лечение

Врождённый фиброз печени следует дифферен­цировать с циррозом печени, поскольку при фиб­розе печени функция гепатоцитов не нарушается и прогноз значительно лучше.

У больных этой группы в случае кровотечения хороший эффект даёт наложение портокавального анастомоза.

Причиной смерти больного может служить по­чечная недостаточность. Возможна успешная трансплантация почки.

Врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли)

Это редкое заболевание характеризуется нали­чием врождённых сегментарных мешотчатых рас­ширений внутрипеченочных жёлчных протоков без других гистологических изменений в печени. Рас­ширенные протоки сообщаются с основной сис­темой протоков, могут инфицироваться и содер­жать камни (рис. 30-9).

Характер наследования болезни Кароли точно не установлен [46]. Почки обычно интактны, од­нако возможно сочетание с эктазией канальцев почек крупными кистами.