2015-06-10
371
Заболевание часто ошибочно принимают за цирроз. Диагноз обычно устанавливают в возрасте 3— 10 лет, но иногда значительно позже, у взрослых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первыми проявлениями могут быть кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, выраженная бессимптомная гепатомегалия с очень плотным краем печени, спленомегалия (рис. 30-8 и табл. 30-2).
Рис. 30-8. Девочка 8 лет. При рутинном обследовании выявлена гепатоспленомегалия. При биопсии печени выявлен врождённый фиброз печени. Общее развитие нормальное.
Таблица 30-2. Первые клинические проявления врождённого фиброза печени у 16 больных
| Проявление | Число больных | Возраст больных, годы |
| Увеличение живота | 2,5-9 | |
| Кровавая рвота или мелена | 3-6 | |
| Желтуха | ||
| Анемия |
Возможно сочетание поликистоза с другими врождёнными аномалиями, особенно жёлчевыводящих путей, сопровождающимися холангитом [14].
Заболевание может осложняться карциномой, как гепатоцеллюлярной, так и холангиоцеллюлярной, а также железистой гиперплазией.
