Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли

Болезнь Кароли часто сочетается с врождённым фиброзом печени [43], и это состояние называют синдромом Кароли. Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследу­ется по аутосомно-рецессивному типу, проявляет­ся болями в животе и холангитом или кровотече­нием из варикозно-расширенных вен пищевода (рис. 30-11).

При аутопсии у новорождённых описано соче­тание признаков врождённого фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек [12].

Рис. 30-11. Прогрессирование симптомов у 5 больных с сочетанием врождённого фиброза печени и болезни Ка­роли, у которых имелись кровотечение из варикозно-рас­ширенных вен пищевода и холангит. Во всех случаях сна­чала развивалось кровотечение, а затем, спустя в среднем 10 лет, присоединялся холангит. ПКШ — портокавальный шунт [43].