Дефицит ферментов цикла синтеза мочевины

Трансплантация производилась при недостаточ­ности орнитинкарбамоилтрансферазы, так как ферменты синтеза мочевины локализуются преиму­щественно в печени [72,139]. Принять решение о необходимости трансплантации печени нелегко, так как при некоторых заболеваниях, связанных с нарушением цикла синтеза мочевины, сохраняет­ся нормальное качество жизни.

Дефекты дыхательной цепи митохондрий

Эти дефекты лежат в основе заболевания пече­ни у новорождённых, проявляющегося гипогли­кемией и гиперлактацидемией, возникающими после приёма пищи. Трансплантация печени привела к излечению таких детей [49].

Первичный семейный амилоидоз

Трансплантацию печени выполняют при неиз­лечимой полиневропатии. Степень улучшения не­врологической симптоматики после операции раз­лична [135].