Синдром Алажиля

Трансплантацию печени выполняют только в случаях тяжёлого течения заболевания [25]. Сопут­ствующее сердечно-лёгочное заболевание может оказаться причиной смертельного исхода, поэто­му необходимо тщательное предоперационное об­следование [140].

Первичный склерозирующий холангит

Сепсис и ранее перенесённые хирургические вме­шательства на жёлчных протоках затрудняют вы­полнение трансплантации печени. Тем не менее результаты трансплантации хорошие, годичная выживаемость составляет 70%, а 5-летняя — 57% (см. главу 15). Холангиокарцинома является ос­ложнением, значительно уменьшающим продолжи­тельность жизни. Самая частая причина смерти — рак толстой кишки [92].

Гистиоцитоз, вызванный пролиферацией клеток Лангерханса, составляет 15—39% случаев склеро­зирующего холангита. Результаты трансплантации печени при этом заболевании оказались хороши­ми [158].

Другие холестатические заболевания в терминальной стадии

Трансплантацию производили реципиенту кост­ного мозга, у которого развился цирроз вследствие болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ) [109]. К другим редким показаниям к операции от­носят саркоидоз печени с синдромом холестаза (см. главу 26) и хронические лекарственные реакции (например, токсическое действие аминазина).

Первичные нарушения обмена веществ

Трансплантированная печень сохраняет свой­ственную ей метаболическую активность. В связи с этим трансплантацию печени производят у боль­ных с дефектами функции печени, приводящими к врождённым нарушениям обмена веществ. У больных, страдающих этими болезнями печени, трансплантация даёт хорошие результаты. При от­боре больных учитывают прогноз заболевания и вероятность развития в отдалённом периоде пер­вичных опухолей печени.

Показания к трансплантации печени при нару­шениях обмена веществ: 1) терминальная стадия заболевания печени или предопухолевые состоя­ния, 2) значительные внепеченочные проявления (табл. 35-3). Общая выживаемость за период на­блюдения более 5,5 года составляет 85,9% [99].