Реакция катализируется мультиферментным пируватдегидрогеназным комплексом, в котором участвуют 5 коферментов (ФАД, ТПФ, липоевая кислота, НАД, КоАSH) и 3 фермента.
Условия протекания реакции ПВК диффундирует в матрикс митохондрий,
реакция протекает в матриксе митохондрий, реакция необратима, требуется кислород, образуются 2 НАДН+Н, которые дают 6АТФ.
При избытке углеводов у ребёнка возникает недостаточность тиамина, в крови накапливается ПВК (продукт неполного окисления углеводов).
III этап - Цикл Кребса идёт в митохондриях, требует присутствия кислорода, из 1 молекулы ацетил-КоА – 12АТФ из 2 молекул ацетил-КоА = 2*12 АТФ=24 АТФ. При аэробном распаде глюкозы: этап – 8 АТФ, этап – 6 АТФ, этап –24 АТФ. Итого: 38 АТФ на 1 моль глюкозы.
3)В моче больного обнаружено увеличение уробилина. Чем это может быть обусловлено? Какие биохимические исследования нужно провести, чтобы уточнить причину появления билирубина в моче?
Билет 36 кровь на свободн билирубин
Билет 37.
1)Биосинтез белка. Активация аминокислот, трансляция. Ингибиторы синтеза белка. Влияние облучения на синтез белка.
Активация аминокислоты
Требуется:•аминокислота,•т-РНК,АТФ,•ионы магния,•кодазы.Трансляция – синтез белка на матрице РНК.
•ДНК –код АТГ,•и-РНК –кодон УАУ,•т –РНК –антикодон АУГ.
Этапы трансляции
•инициация,•элонгация,•терминация.
Инициация
Инициирующий кодон –АУГ.
•Рост цепей идёт с N-конца.
•Синтез начинается с N-формилметионина.
Необходимые компоненты: •рибосомы,•инициирующий кодон,•инициаторная аминоацил-тРНК,•факторы инициации (IF1, IF2, IF3),•ГТФ, •ионы магния.
•Процесс формилирования предотвращает участие аминогруппы АМК в образовании пептидной связи и обеспечивает синтез белка в направлении от аминогруппы к карбоксильной.
•IF3первым связывается с малой субъединицей рибосомы.
•IF3обеспечивает узнавание участка на м-РНК, куда присоединяется формилметионин-тРНК.
•IF1 способствует связыванию формилметионин-тРНК с малой субъединицей рибосомы и присоединению к ней м-РНК.
•IF2 способствует объединению большой и малой субчастиц.
Элонгация трансляции
Необходимо:
•т-РНК,•АМК,•ГТФ,•ионы магния,•рибосомы,•факторы элонгации,•м-РНК
•Формилметионин-тРНК поступает сначала на А-центр, а потом на Р-центр.
•Участок А получает другую АМК. Для этого необходим ГТФ.
•Рибосома делает «шаг» по м-РНК на один кодон.
•Формилметионин переходит на А-участок с Р-участка. На А-участке происходит синтез пептидной связи под влиянием пептидилтрансферазы.
•Рибосома перемещается на один кодон. Дипептид вновь переносится на Р-участок под влиянием пептидилтрансферазы.
•На А-участок поступает третья АМК.
•При перебросе в участок А дипептида образуется трипептид.
Терминация
Необходимы:
•рибосомы,
•факторы терминации (3),
•м-РНК,
•терминирующие кодоны УАГ, УАА, УГА.
От рибосомы отделяется белок, т-РНК, м-РНК.
м-РНК распадается до рибонуклеотидов.
Терминация трансляции
Синтез митохондриальных белков
•2% клеточной ДНК находится в митохондриях.
•Белки, синтезируемые в митохондриях, нерастворимы и участвуют в организации структуры митохондрий.
Влияние облучения на синтез белков
•Наиболее чувствительны ткани в состоянии митоза (костный мозг, эпителий кишечника).
•Наиболее устойчивы -клетки ЦНС.
•Если повреждаются соматические клетки, то они гибнут или укорачивается срок их жизни.
•В половых клетках изменения передаются по наследству.
При облучении активируется СРО. В итоге:
•гибель клетки,•мутации,•торможение деления.
Действие на репликацию
•мутации типа делеции,
•нарушается связь ДНК с гистоновыми и негистоновыми белками,
•хромосомные абберации,
•тормозится репарация ДНК.
Влияние облучения на транскрипцию.
•подавление активности ферментов транскрипции,
•нарушение процессинга РНК.