Белок, защищающий почки и экономящий железо в организме, – гаптоглобин

Гаптоглобин (Hp) – гликопротеин плазмы крови, который специфически связывает внеклеточный гемоглобин (Нb) образуя прочный нековалентный комплекс (Нb-Hp) Различают три формы Hp: Hp 1-1, 2-1 и 2-2.

Около 10 % Нb, который распадается каждый день, поступает в кровь и таким образом становится внеклеточным. Остальные 90 % остаются в поврежденных эритроцитах, которые разрушаются клетками ретикулоэндотелиальной системы. Мол.масса гемоглобина 65 кДа, и он проходит через капилляры клубочков почек, попадая в канальцы, где может преципитировать и нарушить функцию почек, что часто наблюдается при массивном гемолизе. Формирующийся комплекс гемоглобина с Hp ( мол. масса 155 кДа) уже не способен пройти через капилляры клубочка. Таким образом, гаптоглобин предотвращает попадание свободного Hb в почки, способствуя сохранению части железа, входящего в состав гемоглобина.

При взаимодействии с гемоглобином одна молекула гаптоглобина связывает одну молекулу гемоглобина. Гаптоглобин синтезируется в печени. Факторы, регулирующие его образование, неизвестны. Комплекс гемоглобин – гаптоглобин быстро разрушается в организме (время полураспада 90 мин, что значительно меньше по сравнению с 5 сут для свободного гаптоглобина), поэтому он может усиливать катаболизм гемоглобина, попавшего в плазму крови из эритроцитов. При активировании процессов гемолиза уровень данного белка снижается. Нр - белок острой фазы, и его уровень в плазме повышается при разнообразных воспалительных состояниях.

Один из самых больших гликопротеинов плазмы крови -α2-макроглобулин

Мол. масса 820 кДа. Состоит из идентичных полипептидных цепей с молекулярной массой 180 кДа. Содержание углеводов около 9 %.

Синтезируется в печени. Время полураспада – 9–10 дней. Со­держание в плазме – 2–3 г/л. Обладает широким спектром ингибирующего действия на пептидазы всех типов. Взаимодей­ствует с ними, образуя прочные ковалентные комплексы, которые не могут катализировать гидролиз больших молекул, но катализируют гидролиз небольших субстратов. Эта их способность не подавляется под действием других ингибиторов.

α₂-макроглобулин соединяется с аминотрансферазами, белковыми гормонами, пептидами. Взаимодействуя с мембранами эндотелия сосудов, защищает их от действия протеолитических ферментов. При недостаточности данного белка развива­ются нарушения в системе свертывания, фибринолиза и других протеолитических системах плазмы крови. Уровень белка уве­личивается при диабете, беременности, опухолях, воспалитель­ных заболеваниях.