1)Распад гемоглобина. Образование билирубина и продуктов его обмена. Характеристика прямого и непрямого билирубина. Диагностическое значиние их определения. Классификация желтух.
Распад гемоглобина происходит в микросомальной фракции ретикулоэндотелиальных клеток печени, селезенки и костного мозга.

В сутки образуется 250-350 мг билирубина.
Непрямой (свободный, неконъюгированный) билирубин:
Ø нерастворим в воде,
Ø хорошо связывается с липидами,
Ø токсичен,
Ø даёт непрямую реакцию с диазореактивом Эрлиха (после обработки сыворотки крови спиртом),
Ø связан с альбумином.
Токсичность непрямого билирубина:
Ø снижает потребление кислорода,
Ø повреждает мембраны,
Ø снижает активность дегидрогеназ,
Ø замедляет пробег электронов,
Ø разобщитель.
Прямой (связанный, коньюгированный) билирубин:
• поступает из печени в желчный пузырь,
• растворим в воде,
• нетоксичен,
• реагирует с диазореактивом прямо,
• сразу выделяется с мочой,
• легко проходит через мембраны,
В норме содержание общего билирубина в крови 1,7-20,5 мкмоль /л:
• 25% от общего билирубина в крови приходится на прямой билирубин (0,96-5,1 мкмоль /л).
| параметр | Гемолитическая | печёночная | Механическая |
| билирубин | свободный | свободный, связанный | связанный |
| цвет кожи | лимонно-жёлтый | оранжевый | зеленовато-серый |
| зуд | нет | может быть | Есть |
| печень | не увеличена | умеренно увеличена | увеличена из-за застоя желчи |
| печёночные пробы | не изменены | нарушены | не изменены |
| селезёнка | увеличена | Может быть увеличена | не увеличена |
| билирубин в моче | нет | Есть билирубин и желчные пигменты | моча цвета «пива» |
| уробилин в моче | повышен | повышен | нет |
| кал | много стеркобилина | нормальный или светлый | светлый, так как нет стеркобилина, много жирных кислот |
• 75% от общего билирубина составляет непрямой билирубин (1,7-17,1 мкмоль /л).
Классификация желтух:
Гемолитическая:
Возникает при:
• врождённых и приобретённых гемолитических анемиях,
• интоксикациях ядами, фосфором, лекарствами,
• переливании крови.
Усилен распад эритроцитов.
Печеночная:
Возникает при:
• вирусных гепатитах,
• токсическом поражении печени,
• циррозах,
• паразитарных заболеваниях печени.
• цитолиз,
• возникают сообщения между желчными путями, кровеносными сосудами,
• повреждаются стенки желчных ходов,
• возникают тромбы – препятствия для желчи.
Механическая:
Возникает при:
• опухолях,
• желчнокаменной болезни.
• увеличение правой почки,
• рубцовые тяжи,
• препятствия оттоку желчи, поступившей из печени в желчные протоки.