В12-дефицит анемия

Гр заболев,характер дефицитом поступлен цианокобаламина или наруш его метабол.Врожден и приобрет.В др случ развив вследст его недост поступ в орг,наруш всасыв и увелич потреб.Суточ потребн 1-5мкг.Этиолог:в осн лежит наруш всасыв В12,вследст недостат или отсут внутрен ф Кастла,кот выраб париетал кл желуд.Образ Ат к париетал кл желуд или к внутрен ф Кастла приводит к его дефиц,что наруш всасыв В12.Факт риска-фундальн гастрит.М.б.гастроэктом,инвазия лентецом широк,синд наруш всасыв,хр панкреатит,хр алкогол,прием ЛС,вегетариан.Патоген:При дефиц наруш синтез тимидина,что привод к наруш синтез ДНК и клет пролиф.Наиб чувст активн делящ кл.В кост мозге наруш проц созрев предшест 3 ростк кроветв.Основ патогенет механ-мегалобласт эритропоэз,вызван наруш синтеза ДНК,что прив к задерж кл делен,избыточ накоп гемог в Эр и его увелич.Эритропоэз не эф:он ускорен,кол-во незралых кл в крови увелич.Эритроидный росток представ аномал Эр со структ ядрами-мегалобластами.Обилие кл в пунктате,цитоплазм кот окраш в синий цвет,созд карт синего костн мозга.Фагирован прод гемолиза в печени и селез приво к мегалии.Анемия вслед неэффек эритропоэза приводит к гемич гипокс,наруш внутрикл метабол.Ускорен гибель мегалобластов приводит к гипербилирубинемии и развит желтухи.Подавл миелоид и мегакариоцитарн ростков привод к Лейпении и Трпении.Дефицит В12 приводит к наруш обмена жирн к-т,образ пропион и метималон к-ты,токсичные для нерв кл,способ развит фуникулярного миелоза.Клиника:слабость,одышка,тахикар,бледн,шум в ушах,в анамнезе возмож опер на ЖКТ,аутоиммун забол(РА,гипотиреоз,СД),идиопатич надпочечник нед-ть,агаммаглобулинемия.Гиперпигмент кожи,витилиго,хейлит,лакированный язык,атрофич глоссит,гепатоспленомегал,неврол симпт прояв фуникул миелозом,характ парестез,атроф мышц,полиневритом,сниж вибрац чувст,пат реф.Дискоордин движ,спутан сознан,депр,деменц.ОАК:панцитопен(анемия,Лейпения,Трпения),сдвиг в лейкофор влево.Мазок крови:макроцитоз,анизоцитоз,пойкилоцитоз,тельца Жолли(мелкие темно-фиолет включ в эрит,предст разрушен ядерное в-во),кольца Кебота(остатки обол ядра),гиперсегментир нейтроф.БАК:В12 менее 100,увелич содерж ферритина,непрям билир,уменьш гаптоглоб.Кал:стеаторрея.Проба Шиллинга:выяв наруш всасыв В12 по экскрец с мочой радиоактив кобаламина. Пункц кост мозга:синий мозг за счет увелич кол-ва мегалобластов(эритробласт с наруш синтеза ДНК), гиперсегментир Нейт.Желуд:биопс-фундал гастрит, гипертроф бокалов кл,атроф париет кл,атроф глав кл,клеточ атипизм.Ахлоргидрия.Обнаруж мегалобластов на фоне гиперхром анемии,Рет норм, налич клин-подтв Дз.Дифдиагн:Фолиеводеф(не бывает глоссита и фуникул миелоза,искл путем опред фолиев к-ты в Эр).Гемолит или постгеморраг анемии(в анамнезе гемолит кризы,перелив крови,ЛС,укус насек, кровотеч.Нет глоссита и фуникуляр миелоза,высок Ретцитоз,увелич непрям билир.)Лечен:режим амб, белковая еда.Цианокобаламин в/м 1000мкг однократ, затем по 200-500мкг/1раз/день.Фолиевая к-та 5мг/сут. Эрмасса в тяж случ(угроза анемич комы).Диспансер: пожизненно,25 инъекц/1год-В12.