2015-06-16
343
Гр анемий,обусловлен сниж средней продолж жизни Эр в рез-те их усиленного гемолиза(внесосудист-селез, печень,костн мозг;внутрисосудист).Классиф:по этиол (идиопатич,вторич).По форме теч(остр,подостр, хрон). По типу дефекта(Наследствен:мембран деф-наследствен сфероцитоз;метаболич деф-недостат пируваткиназы;гемоглобинопатии-талассемии,серп-кл анемия.Приобретен:иммун деф-лекарств гемолиз; механич прич-турбулентн тока крови при ГБ; внутрисосуд коагулопат-ДВС;маршевая гемоглобинурия;инфекц-эндотоксины;мембр деф-пароксизмал ночная гемоглобинурия).Диагностич критерии:достоверн призн(анемия,Ретцитоз,гиперплаз красного ростка,повыш непрям билируб,увелич активн ЛДГ,спленомегал,камни желч пузыр,укороч жизни Эр по радиоактивн хрому,повыш выделен стеркобилина с калом,уробилина с мочой).Характерн,но неспециф (клинич-выраж интоксикац,озноб,лихорадка;лаборат-увелич содерж железа в сыворотке,гемоглобинемия, гемоглобинурия).
Аутоиммунная гемолит анемия. Характер развит усилен гемолиза в рез-те выработки Ат к собствен неизменённым Аг Эр.Факт риска:неопластич проц, заболев соед тк,вирусн инф,микоплазм инф,прием ЛС.Патогенез:пуск механ-выработка Ат к собствен Эр. Различ 2 типа Ат-тепловые(реагирующ с Эр при Т не ниже 37) и холодовые(реагир с Эр при Т ниже 37). Образующ комп Эр+Ат поглощ макрофагом селез. Др форма гемолиза возн в рез-те агглютинац Эр при незначит воздейст холода.Послед гемолиза-анемия, желтух,актив свертыв сист крови.Также аутоиммун Ат могут вырабат к Тр,вызыв Трпению. Клиника:Часто АИГА с неполн тепловыми агглютининами,кот фиксир на Эр,не вызыв их агглютин,но способ гемолизу Эр в селез,печени и в сосуд русле.Преоблад симпт анемии (бледн,одышка,головокруж,тахикард,систол шум на верхуш) и призн гемолиза (желтуха, гепатоспленомег). Анемия нормохром,микроцитарн, Ретцитоз,гиперплаз Эрцитарного ростка костн мозга,увелич непрям билируб,полож проб Кумбса. Осмотич резистент Эр чаще снижена,кислотоустойчив повыш. При АИГА с Теплов гемолизинами и АИГА с 2фазным гемолизин преоблад внутрисосуд гемолиз.При этих формах велика роль комплемента в гемолизе Эр.Характ особен выделен мочи черн цвета.Иногда тромбозы мелких брыжеечн сосуд,что прояв болями в животе. АИГА с холодов агглютининами, больн чувствит к холоду,т.к. самая низкая Т-в капиллярах конечност,при охлажден Эр в них склеиваются.Возн синд Рейно.Пальцы,кончик носа,мочки ушей синеют,затем белеют,появл сильн болезнен.Печень, селез могут быть увелич.При взятии крови аутогемагглютин Эр,что затруд опред крови.Лаборат:ОАК-нормохром анемия,анизоцитоз, пойкилоцитоз,Ретцитоз,увелич СОЭ,Трпения,монетные столбики из Эр.БАК-увел непрям билируб,активн ЛДГ, гемоглобинемия,сниж гаптоглобина.Моча-уробилинурия,протеинурия,гемоглобинурия,гемосидеринурия.Кал-плейохромия(повыш содерж стеркобилина). Спец метод:обнаруж на пов-ти Эр неполных Ат при АИГА с неполноцен теплов агглютининами.Проводят пробу Кумбса-антиглобулинов сыворотку кролика, получен при сенсибилиз гамма глобул человека,добав к исследуем Эр.Сыворотка не вызыв агглютинац нормал отмытых Эр,но при присоединен антиглобулинов сыворотки к Эр,содерж на своей поверх неполн Ат, белков молек укрупняются и Эр агглютинир.Диф диагн: Др гемолит анемии-полож серолог реакц на аутоантитела,положит пр Кумбса свид об АИГА. Аномал Эр в периф крови на фоне анемии,желтухи свидет о врожден гемолит анемии.Заболевпечени (гепетиты,циррозы)-хр течен АИГА,где ведущ синд-желтуха,часто напомин клинику пораж печени. Рецидивы гемолитич кризов в анамнезе,Ретцитоз,полож серолог проб,гипербилирубинемия на фоне нормал содерж трансаминаз искл пораж печени. Гемобластозы-сочет анемии,Трпении,увелич печени и селезен отмеч прни лейкозах.Ведущ призн при гемобласт выражен интокс,увелич периф л/у,налич бластов в периф крови,в миелограмме бласты.Лечен:стацион,постел режим.ГКС для подавлен иммун ответа преднизолон 1-2 мг/кг/сут. Спленэктомия.Иммунодепрессанты-антилимфоцитарн глобулин,метотрексат.Заместител терап-Эр масса, отмытые при Т 37.Плазмаферез-для уменьш ЦИК.
