Острая лучевая болезнь

Биологическое действие ионизирующего излучения (ИИ): ионизация атомов и молекул облучаемого вещества (потеря электронов); величина биоэффекта ионизирующего излучения зависит от проникающей способности, величины поглощенной энергии, особенностях пространственного распределения в тканях организма; Патогенез воздействия ИИ. I. Молекулярный уровень: 1. Прямое воздействие – пострадиационные эффекты в результате поглощения энергии ИИ молекулами – мишенями; 2. Косвенное воздействие – образование продуктов радиолиза воды, активных форм кислорода и органических радикалов, способных изменять структуру биологически важных макромолекул с нарушением их; II. Клеточный уровень. 1.Нарушение синтеза ДНК в радиочувствительных тканях (блок митозов); 2. Временная задержка первого пострадиационного деления (не более 10 Гр); 3. Полное подавление деления (высокие дозы); 4. Репродуктивная гибель (в ходе нескольких циклов деления) – из-за хромосомных аббераций; 5. Интерфазная гибель – до вступления клетки в митоз (очень высокие дозы);

III. Организменный (системный) уровень. Критические органы, ткани и системы – повреждение определяет преимущественный тип лучевых реакций, специфику и время их проявления, а также значимость для выживания или гибели организма в определенные сроки после облучения. Кроветворная ткань (до 10 Гр); ЖКТ (10-20 Гр 20-80 Гр); ССС (20-80 Гр); ЦНС (более 80 Гр); ОЛБ – заболевание, возникающее при однократном, повторяющимся или длительном внешним γ, γ-нейтронным и Ro облучением всего тела или большей его части в дозе > 1 Гр, характеризуется периодичностью течения и полисиндромностью клинических проявлений. Клинические синдромы ОЛБ. I. Гематологический синдром (панцитопенический, в т.ч. геморрагический) – поражение стволовых и размножающихся клеток: 1. лимфоцитопения пропорциональная дозе облучения; 2. нейтрофилы: ↑ в первые часы → фаза начального снижения (сроки обратно пропорциональны дозе) → абортивный подъем (длительность пропорциональна дозе) → основная фаза снижения → фаза восстановления (с 4-5 недели); 3. ↓ эритроцитов, ретикулоцитов, HB, тромбоцитов; II. Синдром инфекционных осложнений – в дозах до 10 Гр – это наиболее частая причина летальных исходов, протекает на фоне агранулоцитоза без нагноения, с обширными некрозами тканей, выраженной лихорадкой. 1.орофарингеальный синдром (язвенно-некротический – ангина); 2. пневмония; 3. эндокардит; 4. токсико-септический гастроэнтероколит; III. Синдром функциональных и органических поражений ЦНС. 1. астеновегетативные расстройства; 2. снижение двигательной активности, дискоординаци движения; 3. головные боли; 4. нарушение сознания; 5. судороги, гемипарезы; 6. параличи мышечных групп и жизненноважных центров; VI. Синдром эндокринных расстройств. 1. ↑ выработки АКТГ; 2. ↑ тиреотропной активности гипофиза; 3. ↓ соматотропной активности гипофиза; 4. нарушение сперматогенеза и месячных; V. Синдром эндогенной токсемии – продукты радиохимических реакций и патологического обмена веществ. Токсемическое поражение НС и кроветворной системы, паренхиматозных органов. 1. слабость; 2. разбитость; 3. миалгии; 4. головная боль; 5. тошнота; 6. рвота; 7. сухость слизистых оболочек; 8. тахикардия; Периоды ОЛБ: 1. Начальный. 2. Скрытый (мнимого благополучия). 3. Разгара. 4. Восстановления. Длительность зависит от дозы. I. Начальный период (от нескольких часов до 2-3 суток). В момент облучения субъективных ощущение нет. Клинические проявления начинаются через несколько минут или часов. 1. тошнота, рвота, головокружение, возбуждение или сонливость, жажда или сухость во рту; 2. непродолжительные боли в животе и в области сердца, сердцебиение, при высоких дозах – лихорадка, очаговая неврологическая симптоматика, явления сердечной недостаточности; 3. нейтрофильный лейкоцитоз, ↓ лимфоцитов, в костном мозге ↓ мегакариоцитов, эритробластов, числа митозов; II. Скрытый период (полное отсутствие – 3-4 недели). На фоне смягчения клинической симптоматики прогрессируют нарушения системы крови, НС и эндокринной системы, дистонические и обменные расстройства. 1. ↓ нейтрофилов, тромбоцитов, лимфоцитов, начальные изменения клеток (гигантизм, гиперсекреция ядер, вакуолизация цитоплазмы), гипо-, аплазия костного мозга, диспротеинемия. III. Период разгара (острое начало, до 2-4 недель). 1. внезапная лихорадка, инфекционные осложнения (стоматиты, энтероколит и т.д.), кровоточивость, эпиляция, адинамия, вновь тошнота, рвота, боли в животе и в области сердца, сердцебиение, диарея, нарушение сознания; 2. панцитопения с агранулоцитозом и резкой тромбоцитопенией, прогрессирующая анемия, гипо-, аплазия костного мозга, нарушение гемокоагуляции. IV. Период восстановления (от нескольких месяцев до года и более). 1. критическое снижение лихорадки, улучшение общего самочувствия, постепенное исчезновение кровоточивости, инфекционных осложнений, длительное сохранение астеновегетативных проявлений; 2. в периферической крови появление молодых форм, ↑ количества зрелых лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов; 3. в костном мозге нарастание бластных форм, митозов, ↑ числа мегакариоцитов.

Костно-мозговая форма ОЛБ. Легкая – 1-2 Гр. Среднетяжелая – 2-4 Гр. Тяжелая – 4-6 Гр. Крайне тяжелая – 6-10 Гр. Лечение ОЛБ (эффект при дозах ≤ 6 Гр). Неспецифическая терапия I реакции. Профилактика и купирование рвоты: Диметпрамид, Матран per os, Динетрол, Аминазин в/м Профилактика и лечение нарушений электролитного баланса: Солевые растворы Лечение СН: Кардиотоники, Инфузияи преднизолона 90-120 мг 2-3 р/сут при явлениях шока Лечение возникшего отека мозга: Диуретическая терапия

Патогенетическая терапия I реакции. Дезинтоксикация: Реополиглюкин, Солевые растворы, Гемосорбция, Плазмоферез Стимуляция неспецифической резистентности и гранулоцитопоэза: Вакцины, Липополисахариды (продигнозан), Цитокины (ИЛ-1β), Пептиды-цитомедины (лимфокин), Нуклеозиды (деринат) Ингибиторы протеолиза и лечение ДВС-синдрома: Контрикал Антиоксидантная терапия: Токоферол Лечение в скрытом периоде и периоде разгара.Профилактика и лечение инфекц. осложнений: АБ (цефалоспорины III), Противогрибковые (амфотерицин В), Противовирусные (зовиракс)

Профилактика и лечение кровоточивости: Тромбоцитарная масса, Плазма, ε – АКК, Аскорбиновая кислота, Дицинон Коррекция метаболических расстройств: Анаболики, Иммунокорректоры, Общеукрепляющие Трансплантация костного мозга