Этиология и патогенез

ЮГС является самой распространенной формой эндокринно-обменной патологии у подростков. Заболевание чаще наблюдается в возрасте от 10 до 18 лет; средний возраст больных 15-17 лет. Общепризнано, что мальчики болеют чаще, чем девочки. Однако, Э.П. Квицаридзе с соавторами в 1980 г. отметили большую распространенность ЮГС среди девочек.

Факторами риска ЮГС являются: патология беременности, перинатальная энцефалопатия, ЧМТ в детском возрасте, нейроинфекции, хронические инфекции носоглотки и верхних дыхательных путей, стрессы в детском и подростковом возрасте, ранняя половая жизнь, беременность и аборты у несовершеннолетних, наркомания, алкоголизм и др.

Патогенез: под воздействием факторов риска происходит повреждение диэнцефальной области головного мозга, развивается повышение активности ЦНС с нарушением продукции нейропептидов головного мозга и аденогипофизотропных гормонов (КРГ, соматокрина, люлиберина), под влиянием которых формируется гиперфункция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в виде функционального базофилизма и гиперкортицизма. Развивается дисфункция аденогипофиза с нарушением секреции тропных гормонов, преимущественно АКТГ, СТГ и лютеинизирующего гормона. Под влиянием АКТГ в сетчатой и пучковой зоне повышается продукция глюкокортикоидов и андрогенов, соматотропная гиперфункция аденогипофиза сопровождается ускорением роста и физического развития. При ЮГС нарушается функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, особенно аркуатного ядра, обеспечивающего регуляцию гонадотропной активности и являющегося составным элементом центра насыщения. Такая дисфункция приводит к раннему половому созреванию у девочек, нарушению полового созревания у мальчиков. Снижение активности центра насыщения способствует увеличению веса. Нарушение синтеза дофамина приводит к усиленной секреции пролактина, поэтому у девочек с ЮГС может формироваться гипермастия, мастопатия, для мальчиков характерна гинекомастия, чаще ложная вследствие гиноидного ожирения.

Таким образом, гормональные нарушения при ЮГС проявляются гиперсекрецией АКТГ, глюкокортикостероидов, СТГ, пролактина и инсулина, что приводит к нарастанию жировой и белковой массы, повышению АД, различным метаболическим нарушениям.