Патология обмена сложных углеводов

Сложные углеводы: глюкозаминогликаны (ГАГ) и протеогликаны составляют основу аморфного вещества соединительной ткани и вместе с волокнистыми протеинами формируют ячеистые структуры соединительнотканного «молекулярного сита», в норме проницаемого лишь для низкомолекулярных веществ. Гидратируясь межклеточной структурной водой, они обеспечивают определенную плотность тканей - тургор. ГАГ и протеогликаны постоянно и быстро самообновляются: разрушаются и синтезируются de novo клетками соединительной ткани - фибробластами и мастоцитами. Активность их ферментов контролирует большая группа гормонов и, поэтому эндокринопатии часто сопровождаются нарушениями обмена сложных углеводов:

♦- гиперпродукция соматотропина стимулирует их синтез и накопление, что деформирует скелет в виде акромегалии;

♦ - дефицит тиреоидных гормонов снижает катаболизм гидрофильных ГАГ, увеличивает их долю в интерстиции кожи и формирует слизистый отек – микседему;

♦- дефицит инсулина способствует синтезу гидрофильных ГАГ в соединительной ткани капилляров, их отечному сужению и развитию диабетической микроангиопатии.

ГАГ также накапливаются в ревматоидных гранулемах при ревматизме и других ревматических болезнях, нарушая функции суставов и клапанов сердца.

В отличие от этой вторичной патологии, гораздо более редко встречаются ее первичные варианты в виде наследственных мукополисахаридозов (МПС). Их этиологию составляют наследственные ферментопатии лизосом, не обеспечивающих необходимую интенсивность деградации ГАГ. Для большинства МПС характерны тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата, деформированные конечности, часто - карликовый рост и гротескные гримасы, застывшие на лице. Оджновременно развиваются умственная отсталость, болезни сердца, легких, кожи и тд. В ряде случаев, например, при синдроме Моркио у больных, обреченных на раннюю смерть, проявляяются выдающиеся способности (Тулуз-Лотрек).

Глава 12. Патофизиология липидного обмена