Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
Гистологически выделяют три формы:
· простая - уменьшение числа чашек и нефронов
· гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.
· гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.
Различают:
1. Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии
2. Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.
Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллекторной системой. Чашечки не деформированы. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.
|
|
Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.
Кистозные аномалии почек
Поликистоз почек
Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.
Кисты бывают:
· гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой
· тубулярные - образуются из извитых канальцев
· экскреторные - из собирательных трубочек.
Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.
Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.
Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.
Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Лечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.