Амилоидоз почек: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся экстрацеллюлярным отложением особого эозинофильного белка, различного по своему происхождению. В целом частота амилоидоза почек составляет 75% от всех случаев амилоидоза. Мало того, почечная недостаточность первенствует среди причин смерти таких больных, не уступая даже сердечной недостаточности.

Вопрос о том, при каких заболеваниях развивается амилоидоз, до конца не выяснен, хотя по-прежнему в первую очередь называют туберкулез ревматоидный артрит. Следует помнить о сохраняющейся возможности амилоидоза при хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни др. хронических легочных нагноениях, сифилисе, а также лимфогранулематозе, опухолях паренхимы почек, легкого, НЯК, болезнях Крона и Уипла, затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваний (например, медуллярный рак щитовидной железы. В последнее время все чаще обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70-80 лет).

Изучение биохимических свойств белка в 70-80-х годах позволило установить, что он неоднороден по своему происхождению и является производным нормальных и патологических сывороточных белков и состоит из их полипептидных фрагментов. В качестве таких предшественников амилоида могут быть: преальбумин, легкие цепи иммуноглобулинов, некоторые гормоны эндокринных желез и др.

Патогенез.

До настоящего времени нет единой для всех форм амилоидоза концепции его патогенеза. В настоящее время обсуждаются четыре основные теории патогенеза амилоидоза.

1) По теории локального клеточного генеза в амилоидообразовании можно выделить две фазы: предамилоидную и собственно амилоидную. В предамилоидную фазу наблюдается плазмоцитарная инфильтрация и пролиферация в системе фагоцитирующих макрофагов.

2) Теория диспротеиноза (или органопротеиноза) рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидозе – диспротеинемия с накоплениями в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков – парапротеинов.

3) Согласно мутационной теории различные варианты амилоидоза развиваются в результате мутационного образования особого плана амилоидобластов.

4) Иммунная теория амилоидоза; особенно важную роль играют иммунные нарушения в амилоидную стадию – угнетение функции клеточного иммунитета, фагоцитоза.