Патогенез. 1. Уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких, в результате увеличивается общее легочное сосудистое сопротивление и повышается давление в малом

1. Уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких, в результате увеличивается общее легочное сосудистое сопротивление и повышается давление в малом круге кровообращения. В этих условиях правые отделы сердца (правый желудочек) испытывает перегрузку давлением, а в дальнейшем (при развитии недостаточности трехстворчатого клапана) и объемом. Это приводит к гипертрофии и дилатации правого сердца, а вдальнейшем – к развитию правожелудочковой недостаточности.

2. Биологически активные сосудосуживающие вещества (гистамин, серотонин, молочная кислота и т.д.), которые вызывают спазм легочных артериол и способствуют росту давления в легочной артерии. Метаболический ацидоз также способствует сосудистому спазму. Предполагается недостаточное содержание эндотелиального расслабляющего фактора (оксида азота) и простациклина, которые продуцируются эндотелием и расширяют сосуды, уменьшают агрегацию тромбоцитов.

3. Повышение внутригрудного давления (при ХОБЛ) приводит к сдавлению капилляров альвеол и способствует повышению давления в легочной артерии.

4. При легочной гипертензии наблюдается расширение бронхиальных сосудов и развитие бронхиально-пульмональных анастомозов, развитие артериовенозных шунтов, что приводит к дальнейшему повышению давления в системе легочной артерии.

5. Повышение агрегации тромбоцитов способствует повышению давления в мелких разветвлениях a. pulmonalis. Повышение вязкости обусловлено эритроцитозом (вследствие гипоксии), повышенной продукцией тромбоксана тромбоцитами.

Клиника:

Наличие клинической, лабораторной и инструментальной симптоматики ХОБЛ или др. заболеваний легких.

Симптомы, обусловленные дыхательной недостаточностью:

- одышка,

- выраженная слабость, сердцебиения, боли в области сердца,

- теплый диффузный серый цианоз,

- постоянные головные боли, сонливость днем, бессонница ночью, потливость, снижается аппетит.

Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:

- расширение правой границы сердца (бывает редко),

- смещение левой границы сердца кнаружи от средне-ключичной линии (за счет смещения увеличенным правым желудочком),

- наличие сердечного толчка вдоль левой границы сердца,

- пульсация и лучшая аускультация тонов сердца в эпигастральной области,

- появление систолического шума в области мечевидного отростка, усиливающегося на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) – признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, развивающейся при увеличении правого желудочка.

Клинические признаки легочной гипертензии:

- увеличение зоны сосудистой тупости во II межреберье за счет расширения легочной артерии,

- акцент II тона и его расщепление во II межреберье слева,

- появление венозной сеточки в области грудины,

- появление диастолического шума в области легочной артерии в связи с ее дилатацией (симптом Грехема-Стилла).

Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:

- ортопноэ,

- холодный акроцианоз,

- набухание шейных вен, не уменьшающееся на вдохе,

- увеличение печени,

- симптом Плеша,

- при тяжелой сердечной недостаточности возможно развитие отеков, асцита, гидроторакса.

Диагностика легочного сердца не представляет трудностей, и заключается в выявлении гипертрофии и дилатации правых отделов сердца у пациентов с перечисленными заболеваниями – это ЭКГ, R – графия органов грудной клетки, ЭХО-КГ.

Лечение пациентов с ЛС комплексное; направлено на снижение давления в ЛА, устранение легочной и сердечной недостаточности, чего можно добиться своевременной и адекватной терапией заболевания, приводящего к его возникновению.

Соблюдение режима труда и отдыха; с исключением чрезмерных физических нагрузок. Следует избегать простудных заболеваний, и, прежде всего, гриппа (ведет к значительному ухудшению состояния больных).

Антагонисты кальция являются одними из главных лекарственных средств в лечении пациентов с легочной гипертензией и легочным сердцем.

Эффективным является назначение нитратов пролонгированного действия (или нитратоподобных средств - молсидомин).

Силденафил (ревацио) – селективный ингибитор специфической фософдиэстеразы 5, является эффективным препаратом при лечении легочной гипертензии.

Оксид азота применяется в виде ингаляций.

Кислородотерапия – важное место в комплексном лечении больных с хроническим ЛС.

Диуретики, сердечные гликозиды – при проявлениях недостаточности кровообращения.

Лечение эритроцитоза (симптоматически) – кровопускания.

Антиагреганты, антикоагулянты.

Хирургическое лечение – легочно-сердечная трансплантация (комплекс печень – сердце – легкие); на терминальных стадиях недостаточности кровообращения используется изолированная трансплантация легких.