Коагулопатия

– ГД, связанный с нарушением процесса свертывания крови.

Выделяют 4 вида коагулопатий:

1. Нарушение тромбопластинообразования.
2. Нарушение тромбинообразования (дистромбия).
3. Нарушение фибринообразования (чаще – гипофибриногенемия).
4. Антикоагулянтные коагулопатии.

· Нарушение тромбопластинообразования чаще всего имеет наглядных характер – гемофилия. Гемофилия А связана с дефицитом антигемофильного глобулина А (VIII фактор), гемофилия В – с дефицитом фактора IX.

Болеют мужчины, передают женщины. Частота 0.5-1 случ./10000 мальч. (Московский регион). Гемофилия В – в 10 раз реже.

Гемофилия А требует свежей крови для лечения.

Развитие: происходит образование первичного тромбоцитарного тромба, через 6-8 часов развивается открытая кровопотеря. Тип кровотечения гематомный.

Эффективность лечения зависит от степени тяжести, а она – от дефицита факторов свертывания. При дефиците 20-50% кровотечение возникает при крупных травмах, при 5-20% тяжелые кровотечения при небольших травмах.

Картина крови:

• время свертывания увеличено,
• нарушение образования протромбиназы,
• снижение потребления протромбина,
• дефицит фактора VIII,
• кровоточивость и количество тромбоцитов в норме.

· Нарушение тромбинообразования чаще всего проявляется в виде гипотромбинемии (дефицит II фактора), гипопроакцелеринемии (дефицит V фактора), гипопроконвертинемии (дефицит VII фактора).Дефицит всех факторов приводит к дефициту тромбина.

Причины: гиповитаминоз К, заболевания печени, сопровождающиеся нарушением белкового синтеза.

· Нарушение фибринообразования.

Причины: заболевания печени (циррозы, гепатиты), при недостатке витамина К, при внутриутробной гибели плода, при обширных заболеваниях легких, при нефротическом синдроме, при гиперфибринолизе.

Механизмы: снижение синтеза белков в печени (цирроз, гепатит) → развитие коагулопатии потребления.

Коагулопатия потребления – дефицит фибриногена вследствие повышения его расходования при активации свертывания.

· Антикоагуляторные коагулопатии связаны с повышенным содержанием в организме гепарина и антитромбина III.

По происхождению бывают:

1. эндогенные (изменение функции щитовидной железы, гиповитаминоз К, холестаз, анафилактический шок, коллагенозы),
2. экзогенные (передозировка гепарина, использование АИК).