Тема 3. Клинические формы детского церебрального паралича

План:

1.Характеристика стадий ДЦП. 2.Формы ДЦП: спастическая диплегия.

3.Спастическая гемиплегия 4.Двойная гемиплегия.

5.Гиперкинетическая форма ДЦП. 6.Атоническая форма ДЦП.

7.Синдромы речевых расстройств. 8.Сенсорные нарушения.

9.Вегетативно-обменные нарушения. 10. Нарушения интеллекта.

В клинической практике используется классификация К.А.Семёновой. Клиническая картина детского церебрального паралича (ДЦП) различна в зависимости от того, на какие отделы мозга преимущественно распространился патологические процесс. Интенсивность поражения того или другого отдела мозга положена в основу многих классификаций заболеваний.

Выделяется три стадии течения ДЦП.

Начальная стадия диагностируется сразу после рождения и характеризуется тяжёлым общим состоянием ребёнка, нарушением тонуса мышц, дрожанием, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса и т.д.

Ранняя резидуальная стадия, начало которой в случае внутриутробного поражения или поражения во время родов надо отнести к концу второго месяца жизни. В этой стадии наблюдаются: а) симптомы задержки развития стато-кинетических рефлексов первого года жизни; б) задержка развития и патология подкорково-стволовых структур, регулирующих тонус мышц; в) задержка развития и нарушения в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствием чего являются паралитические и гиперкинетические синдромы.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций, фиброзным перерождением мышечной ткани, на основе чего создаётся патологический проприоцептивно-двигательный стереотип.

Формы ДЦП. В зависимости от тяжести и распространённости различают следующие формы ДЦП: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, моноплегию, гиперкинетическую форму, атоническую форму, синдромы речевых расстройств, псевдобульбарный синдром, вегетативно-обменные расстройства, задержки развития интеллекта.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП с двигательными нарушениями в руках и ногах; причём ноги страдают больше чем руки. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребёнок стоит на полусогнутых и приведённых к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной – от выраженных парезов до лёгкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребёнка тонкой моторики. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повёрнута внутрь. При ходьбе ребёнок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза, могут быть клонусы стопы и надколенника, вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При этой форме у ребёнка может возникнуть задержка речевого развития за счёт алалии при поражении левого полушария мозга. У половины детей наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедленно и варьирует от лёгкой до тяжёлой степени. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжёлое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечёт за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжёлыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Гиперкинетическая форма возникает от поражения подкорковых структур чаще при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжёлых случаев, когда их можно обнаружить на первом году жизни. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Наблюдаются гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоны. Часто бывают речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжёлые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребёнка, его обучение и социальную адаптацию.

Атоническая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтные рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребёнка и в момент попытки произвести произвольное движение. При этой форме на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционное дрожание, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У таких больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Синдромы речевых расстройств характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с ДЦП наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для неё характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжён, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушения голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонической форме ДЦП отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь замедленная и толчкообразная; к концу фразы голос затихает. Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращённой речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

Сенсорные нарушения при ДЦП касаются в основном слуха. Довольно часто снижается острота слуха. Это больше касается высокочастотных тонов, что может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребёнок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употреблюет их в своей речи. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и написанию.

У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжёлых случаях – к грубому недоразвитию речи. Снижение остроты слуха у ребёнка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае следует выбирать школу с учётом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребёнка.

Псевдобульбарный синдром включает в себя самые разнообразные комбинации пареза черепных нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих артикуляцию и фонацию, создают пёструю своеобразную картину псевдобульбарного паралича. В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяется дисфонией, при которой тихая, часто шёпотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Паралитическая форма псевдобульбарного паралича имеет следующие проявления: афонию, дисфонию, дисфагию, которые приводят к тому, что нет отчётливого голосообразования, а процесс еды и глотания значительно затруднён. Паралич наблюдается в артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена отчётливо. Спастичность при этой форме выявляется либо в определённых группах мышц при движении, либо при определённом положении тела. Повышение тонуса наблюдается и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Восстановление речи идёт с большим трудом. Также трудно идёт развитие координации между дыхательными и артикуляционными движениями. Дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран комком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Спастичность распространяется на дыхательную мускулатуру, на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие голосообразования, дисфонию.

При мозжечковой форме псевдобульбарного паралича наблюдаются различные варианты атактических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. Имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Вегетативно-обменные расстройства часто наблюдаются у детей с ДЦП – это акроцианоз, гипергидроз или наоборот сухость кожи нарушение её трофики, недостаточный рост костей, неправильный обмен, в частности кальция. Наиболее часто вегетативная недостаточность встречается у детей до 7 лет при спастической диплегии, двойной гемиплегии, гиперкинетической форме. Наиболее массивной и наблюдающейся у всех детей является недостаточность функции сердечно-сосудистой системы: гипотония и лабильность сердечной деятельности, асимметрия артериального давления. В дыхательной системе также наблюдается лабильность. Имеются колебания температуры тела до 38^о. В преобладающем большинстве случаев наблюдается гипергликемия и нарушения сахарной кривой после сахарной нагрузки. У половины детей наблюдается полидипсия (повышенное потребление воды): жажда отмечалась и днём и ночью.

У больных с ДЦП часто отмечаются эмоциональные нарушения в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. При этом на раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. У детей старшего возраста есть вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект и склонность к невротическим нарушениям.

Интеллектуальное развитие детей с ДЦП протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 30% интеллект сохранён, а у остальных – задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

Литература:

1.Семёнова К.А. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей.- М., 1972.