Гипопластические анемии

(апластические анемии, арегенераторные анемии)

Это группа заболеваний, характеризующаяся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющаяся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия).

Выделяют врожденные и приобретенные формы гипопластических анемий.

Приобретенные гипопластические анемии обусловлены воздействием двух групп факторов:

1. Факторы с облигатным миелотоксическим эффектом — ионизирующая радиация, противоопухолевые препараты, антагонисты фолиевой кислоты, антимитотические средства, некоторые антибиотики, соединения мышьяка, бензол и его производные и др.

2. Факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, который может проявляться в единичных случаях при использовании ряда лекарственных препаратов — антибиотиков, антигистаминных средств, транквилизаторов, гормонов. Иногда гипопластическая анемия возникает после перенесенной вирусной инфекции (острый вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз).

Примерно в 50 % случаев гипопластической анемии не удается установить какую-либо определенную причину, вызвавшую заболевание. В таком случае говорят об идиопатической форме гипопластической анемии.

Под влиянием вышеуказанных патогенных факторов возникает повреждение стволовой клетки, родоначальной для грануло-, эритро- и тромбоцитопоэза, либо нарушается ее микроокружение. Подавление кроветворения при гипопластической анемии может быть связано с активацией аутоиммунных механизмов. Использование агрегат-гемагглютинационных проб у большинства больных апластической анемией позволяет выявить наличие антител класса IgG на поверхности периферических эритроцитов. Возможно, что по механизму антителозависимой цитотоксичности происходит и поражение стволовой клетки.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В острых случаях развиваются тяжелый геморрагический диатез, интоксикация и множественные инфекционные осложнения. Чаще заболевание развивается постепенно: нарастает слабость, адинамия, одышка, появляются боли в костях и области сердца. Развитие тромбоцитопении вызывает множественные кровоизлияния на коже, слизистых оболочках и глазном дне, носовые, маточные, кишечные, почечные и другие кровотечения. Может развиться неврологическая симптоматика, обусловленная геморрагиями в головной мозг.

При парциальной апластической анемии кровоточивость отсутствует.

Изменения со стороны периферической крови характеризуются нормохромной, нормоцитарной или макроцитарной анемией. Количество гемоглобина снижено до 20–30 г/л. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 5 %.

Лейкопения может достигать 1 000 клеток в 1 мкл и менее и сопровождаться относительным лимфоцитозом. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка. СОЭ достигает 30–50 мм/ч.

В пунктате костного мозга резко снижено количество нормобластов, гранулоцитов, практически отсутствуют мегакариоциты, ядерные элементы представлены в основном лимфоцитами.

Парциальная гипопластическая анемия характеризуется хронической нормоцитарной нормохромной анемией, ретикулоцитопенией и обычно протекает без лейко- и тромбоцитопении.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза. В настоящее время все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на следующие группы:

1. Мембранопатии эритроцитов:

а) белковозависимые: микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, болезнь «Rh-нуль»;

б) липидозависимые: акантоцитоз.

2. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом:

а) ферментов пентозофосфатного цикла;

б) ферментов гликолиза;

в) глютатиона;

г) ферментов, участвующих в использовании АТФ;

д) ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

3. Гемоглобинопатии:

а) связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина;