Диагностика

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадия­ми когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадек­ватных поступков.

Лечение. Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет.

Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1)

Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейтцфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920г. и Якобом (A. Jakob) в 1921г.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубаци­онного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролифера­цией астроцитов. Одной из особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни про­ходят годы, иногда десятилетия.

Вероятно участие аутоиммунных процессов на од­ной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества про­исходит на их границе в различных участках мозга. Летальный исход наступает через 1—2 года.

Распространенность

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 милли­он популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в ре­зультате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год. Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у жен­щин.

Клиника

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Гелле­ра) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80%. Нами описаны слу­чаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органичес­кую астению.

Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например, пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой ки­сти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой).

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с де­зинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими па­раличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координа­ции движений, афазией и снижением зрения.

На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают нераз­вернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «пла­вающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по суще­ству, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Темпера­тура субфебрильная.

На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпи­зоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедитель­ные изменения ликвора отсутствуют.

На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.