Клинический пример 10

Больной 15 лет. Заболел остро, появились боли в поясничной области, дизурические прояв­ления. Предъявлял жалобы на частые головные боли и подъем артериального давления.

Клиническое обследование: проведена аорто-графия, селективная ангиография культи правой почечной артерии (правая почка значительно уменьшена в размерах). Правая почечная артерия окклюзирована в средней трети, уменьшена в диа­метре. На экскреторной урографии - отсутствие функции правой почки. На ангиосцинтиграфии почек выявлен двусторонний нефроптоз. При эхо-кардиоскопии выявлено пролабирование мит­рального клапана II степени и аневризматичес-кое выпячивание в области овального окна.

При исследовании общего анализа крови вы­явлена умеренная полиглобулия (гемоглобин -159 г/л), в анализе мочи - протеинурия. При ис­следовании системы гемостаза найдено снижение резистентности фактора Va к активированному

протеину С (НО = 0,52, контроль 1,10 ± 0,02). Спонтанная агрегация тромбоцитов - 22% (кон­троль до 20%), АДФ-агрегация - 86% (контроль 60-71%), адреналин-агрегация - 94%о (контроль 69-75%), коллаген-агрегация - 76%о (контроль 60-70%). Волчаночный антикоагулянт не обнаружен. Другие показатели гемостаза нарушены не были.

Таким образом, у больного выявлено: пост-тромботическая окклюзия правой почечной ар­терии. Вторично сморщенная почка. Вазоре-нальная гипертония, гематогенная тромбофилия сложного генеза: резистентность фактора Va к протеину С, тяжелая форма, гиперагрегацион-ный синдром, вторичная ренальная полиглобу­лия. Учитывая молодой возраст пациента, мож­но предположить врожденный характер тромбо-филии.

Выявленные изменения позволили составить план профилактики рецидивов тромбозов в те­чение жизни. В связи с резистентностью к проте­ину С назначение непрямых антикоагулянтов не проводилось.