2015-07-03
475
| Вещество | Дефекты |
| Алкоголь | Пренатальная задержка роста плода, задержка общего развития, короткие глазные щели, длинный глубокий желобок, тонкая верхняя губа, множественные аномалии суставов, пороки сердца (алкогольный синдром плода) |
| Половые гормоны Тестостерон Прогестины | Маскулинизация плода женского пола Маскулинизация плода женского пола (клитеромегалия), деформации половых органов мальчиков (гипоспадия) и девочек (сращение больших половых губ), пороки сердца |
| Препараты химеотерапии Аминоптерин и метиламиноптерин Бусульфан Хлорамбуцил Циклофосфамид | Низкий рост; нарушения процесса окостенения черепа, приводящее к неправильному формированию головы; гипоплазия надбровных дуг, гипертелоризм, маленькие низко посаженых ушки и микрогнатия; расщепленное или готическое небо; гидроцефалия; миеломенингоцеле Расщепление неба и дефекты зрения, гидронефроз, задержка роста и односторонняя агенезия почки Анегезия одной почки и мочеточника Отсутствие пальцев на ногах и уплощение переносицы |
| Диэтилстильбэстрол | Анатомические и функциональные дефекты женских половых органов: поперечные складки на шейке матки, Т-образная матка, гипоплазия матки, дисфункция яичников. В дальнейшем – бесплодие, преждевременные роды, несостоятельность шейки матки |
| Дифенилгидантион | Гидантоиновый синдром плода: физическая и умственная отсталость, микроцефалия, внутренние складки эпиканта, птоз, сплющенная переносица, гипоплазия ногтей, пупочная грыжа (встречается у редких случаях); малые черепно-лицевые аномалии и аномалии пальцев у 30% детей |
| Изотретиноин | Дефекты ЦНС, паралич лицевых нервов, глухота и врожденные пороки сердца |
| Свинец | Выкидыши (эмбриотоксичность), высокая перинатальная смертность, задержка роста и развития плода |
| Литий | Пороки сердца, аномалии магистральных сосудов |
| Органическая ртуть | Различные неврологические нарушения, судорги, психомоторного развития, церебральный паралич, слепота, глухота |
| Полихлорированые бифенилы | Замедление внутриутробного роста, темно-коричневая пигментация кожи, экзофтальм, гиперплазия десен, обызвествление черепа, отставание в умственном и психическом развитии |
| Стрептомицин | Нарушение слуха, вызванные повреждением VIII пары черепных нервов, |
| Тетрациклин | Пожелтение и хрупкость молочных зубов (тетрацклиновые зубы), гипоплазия эмали (процесс не затрагивает постоянные зубы) |
| Талидомид | Недоразвитые конечности, аномалии ушных раковин и носа, пороки развития сердца и легких, стенозы пищевода и двенадцатиперстной кишки, атрезия желудочно-кишечного тракта |
| Соединения тиомочевины | Угнетение функций щитовидной железы |
| Триметадтон | Триметадионовый синдром плода: пренатальная задержка роста, умственная отсталость, пороки сердца, характернее черты лица – короткий я вздернутый нос с широкой и низкой переносицей, выступающий лоб, скошенный брови и слабо развитый завиток ушной раковины |
| Варфарин | Клинические синдромы сходны с таковыми при синдроме Конради, обусловленном генетическими нарушениями: зернистость некальцинированых участков эпифиза костей (точечная хондродисплазия) – в первую очередь осевого скелета, проксимальных отделов бедренных костей, и пяточки кости и значительная гипоплазия носа при внутриутробном воздействии в I первом триместре беременности (между 6 и 9 неделями), а также различные нарушения ЦНС – умственная отсталость, судороги, микроцефалия, атрофия зрительного нерва при воздействии во II и III триместрах беременности |
| Вальпроевая кислота | Патологии развития нервной трубки (в 1-2% случаев)расщепленные губы, пороки сердечно-сосудистой и мочеполовой системы, дефекты лица и костей скелета |
Патогенез формирования аномалий женских гениталий связан с нарушениями слияния парамезонефральных протоков, их реканализации, дефектами формирования мочеполовой пазухи, а также патологии органогенеза гонад. Пороки развития почек и мочевых путей возникают при нарушении образования мочеточниковых выростов и метанефрогенной ткани или их взаимодействия. В 50% случаев формирование аномалий половых органов сочетается с нарушениями мочевыделительной системы, в 10 – 12% опорно-двигательного аппарата, особенно конечностей и лица; пищеварительного тракта (заращение ануса – 12%), сердца, органов зрения и слуха – у6%; нередкость – сопутствующий эндометриоз.
|
|
|
|
|
|
ТЕРМИНОЛОГИЯ.
Для характеристики различных аномалий половых органов используют следующие термины: - агенезия – отсутствие органа; отсутствие части органа – аплазия; недоразвитие органа – атрезия; нарушение проходимости – сращение какого-либо отдела половых органов – гинатрезия; дефект органа – гипоплазия; отсутствие сращения, или закрытие части органа – дизрафия; увеличение количества частей органа – мультипликация; развитие органов или ткани в атипичных местах – гетеротопия или эктопия.
Встречаемость врожденных аномалий матки на сегодняшний день значительно выросла благодаря современным методам диагностики. При использовании лапароскопии и гистероскопии перегородка матки выявляется у 2 – 6% пациенток, а аномалии дна матки – у 15%. Существует множество промежуточных форм между крайними степенями неправильного развития и полного удвоения матки. Для классификации аномалий мюллеровых протоков в 1988году предложена классификация Американского общества фертильности (J. Rock,1997).
