IV класс. Редкие формы, возникающие в результате дефектов вертикально-латерального слияния

Существуют и другие классификации пороков развития матки и влагалища, каждая из которых имеет свои достоинства и недостатки.

Рис. Основные варианты пороков развития матки (Давыдов С.Н. и др.. 1973).

Рассмотрим наиболее часто встречаемые патологии развития матки и влагалища.

КЛАСС І. Дисгенезия мюллеровых протоков.

Ярким представителем дисгенезии мюллеровых протоков есть агенезия матки и влагалища (синдром Майера – Рокитанского – Кюстера – Гаузера). Возникает в 4 – 5 недель беременности вследствие прекращения развития парамезонефральных каналов на самых ранних этапах эмбриогенеза. Она характеризуется врожденным отсутствием матки и влагалища (или присутствует рудиментарная матка с рудиментарными трубами), нормальным функционированием яичников, включая фолликулогенез; нормальным женским фенотипом (нормальное развитие молочных желез, пропорционально развитое тело, характер оволосения по женскому типу, развитие наружных половых органов по женскому типу),и кариотипом(46, ХХ)., часто сочетается с пороками скелета, органов мочевыделения. Частота встречаемости данного синдрома колеблется от 1 на 4 -5 тыс. до 1 на 20 тыс. новорожденных девочек.

Основными жалобами этих больных есть отсутствие менструаций, невозможность половой жизни. Иногда эти больные могут отмечать периодическое нагрубание молочных желез и циклические боли внизу живота.

В настоящее время для диагностики аномалий половых органов широко используют эхографию.

Рис.2 Аплазия матки и влагалища. Трансабдоминальное сканирование.

На сканограммах при наличии этой патологии отсутствует изображение матки и влагалища. В ряде случаев визуализируются одно или два низкоэхогенных образования, имеющих вид валика или тяжа. Яичники у этих пациенток обычно расположны высоко у стенок таза и при отсутствии какой – либо другой патологии имеют хорошо выраженный фолликулярный аппарат.

Лечение аплазии матки и влагалища состоит в создании искусственного влагалища.

Методы кольплпоэза могут быть хирургическими и не хирургическими.

Суть не хирургического кольпопоэза заключается в активной и пассивной дилатации влагалища.

Хирургический кольпопоэз:

- без использования абдоминильного содержимого: без вскрытия брюшной полости – вагинопластика;

- С использованием абдоминального содержимого – методика брюшинного кольпопоэза. Через 3 месяца после операции покровный эпителий неовлагалища начинает соответствовать многослойному плоскому эпителию естественного влагалища.

На сегодняшний день операцию кольпопоэза из брюшины и из сигмовидной кишки возможно выполнить лапароскопическим доступом.

КЛАСС ІІ. Нарушение вертикального слияния парамезонефральных протоков.

Неполное вертикальное слияние мюллеровых протоков приводит к формированию поперечной влагалищной перегородки.

Клиническая картина обусловлена развитием гематокольпоса, гематометры, гематосальпингса.

Рис.3. Гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Эта аномалия нередко сочетается с неперфорированнфм анусом, двурогой маткой, коарктацией аорты, дефектами аортальных клапанов, аномалиями развития позвоночника.

Лечение заключается в рассечении поперечной перегородки влагалища. С целью предупреждения формирования послеоперационных стриктур латеральный край перегородки удаляют скальпелем. Верхний и нижний край мобилизуют для формирования анастомоза.

Цервикальная агенезия и дисгенезия - встречается достаточно редко, часто сочетается с полным или частичным отсутствием влагалища.

Клиническая картина характеризуется циклическими болями внизу живота при отсутствии выделения менструальной крови наружу.

Аплазия шейки матки – при этой аномалии шейка матки отсутствует полностью. Клиника проявляется криптоменореей.

Дисгенезия шейки матки – имеет несколько вариантов: с обструкцией только цервикального канала, стриктурами, гипоплазией средней части шейки матки и отсутствием цервикального канала; фрагментацией шейки матки, нарушением строения цервикального тела.

Рис.4. Дисгенезия шейки матки.

Клиника обусловлена задержкой менструальной крови в матке, маточных трубах, дискомфортом при половой жизни.

Лечение – образование канала для оттока менстуальной крови. Канал формируют между полость матки и влагалищем. Для этого используют специальные стенты для поддержания канала открытым.

КЛАСС ІІІ. Нарушение латерального слияния парамезонефральных протоков.

Нарушение латерального слияния мюллеровых протоков может приводить к образованию не обсруктивных и обструктивных аномалий развития.

Симметричные необструктивные (незамкнутые) пороки: полное удвоение матки, двурогая матка, матка с перегородкой.

Полное удвоение матки (uterus didelfus) - диагностируется при осмотре в зеркалах двух шеек матки, а также продольной влагалищной перемычки, УЗИ, гистеросальпингорафии.

Рис.5.Uterus didelfus Рис.6. Uterus duplex et vagina duplex

Пациентки с полным удвоением матки имеют наилучшие перспективы для беременности в сравнении с другими видами аномалий. Хирургического а также других видов лечения эта патология не требует.

Матка с перегородкой – наиболее часто встречающаяся патология, основной жалобой при ней являются привычные аборты.

Двурогая матка – эта патология характеризуется большим разнообразием анатомического строения – от почти полного слияния двух полуматок до полной изоляции одной из них.

Рис.7. Основные варианты пороков развития матки (Давыдов С.Н. и др.,1973)

1-удвоение матки,2-удвоение матки и влагалища,3-двурогая матка с двумя шейками,4-двуурогая матка с одной шейкой,5-седловидная матка, 6-полная перегородка в матке,8-11-матки с рудиминтарными рогами,12-однорогая матка.

В зависимости от характера порока заболевание либо вообще себя не проявляет, либо первые клинические симптомы появляются с началом менархе. Основными жалобами при этой патологии является первичная альгодисменорея, опухолевидные образования в малом тазу и аномалии развития мочевыделительной системы.

При неполной форме двурогой матки с наличием замкнутого рога на сканограммах в основном роге определяется эндометрий, доходящий до внутреннего зева, и в другом он не соединяется с основной полуматкой, либо в изолированном роге определяется полость, заполненная жидкостным содержимым (кровью). Нефунционирующий гипоплазированный рог при неполной форме удвоения матки имеет круглую или овальную форму и эхогенность, приближаюжщуюся к эхогенности миометрия.

Полная форма удвоения матки является наиболее частой патологией. В большинстве случаев она сочетается с двумя шейками и перегородкой во влагалище. Различают полное удвоение матки с симметрией и асимметрией рогов.

При двурогой матке с полным симметричным ее удвоением длинна и толщина остаются практически такими же как при отсутствии данной патологии. Ширина каждого из рогов двурогой матки уменьшается и составляет 2/3 ее нормальной величины. Толщина эндометрия в обоих рогах матки при отсутствии какой-либо другой патологии в большинстве случаев имеет приблизительно одинаковые размеры. При этом патологические процессы, например, такие как миома, эндометриоз, неопластические образования эндометрия и др. не всегда поражают всю матку. В тоже время при хроническом эндометрите в патологический процесс вовлекается эндометрий обоих рогов.

При УЗИ при полной форме удвоения матки с гипоплазированным фунционирующим незамкнутым рогом определяется один нормальный и другой – уменьшенных размеров рог по своей форме приближающийся к нормальной матке. Эндометрий гипоплазированной матки имеет несколько меньшую толщину, чем эндометрий основной матки. Рудиментарный рог начинается несколько выше внутреннего зева. Полость матки гипоплазированного рога часто бывает расширенной за счет наличия в ней крови. Иногда определяется гематосальпинкс.

Лечение: при замкнутом функционирующем роге больные нуждаются в чревосечении и удалении рудиментарного рога.

С целью улучшения репродуктивного потенциала при двурогой матке проводится метропластика.

Однорогая матка – частота встречаемости в популяции составляет 1:10000. В

Рис.8. Uterus unicornis Рис.9. Uterus bicornis с рудиментарным рогом

эмбриологическом аспекте однорогая матка представляет собой половинчатую часть нормальной матки. Но при этом отсутствует маточная труба на ипсилатаральной стороне. Нередко при этом отмечается агенезия одной почки.

Основными негативными проявлениями данной патологии являются: снижение фертильности вследствие наличия только одной маточной трубы, повышенная частота самопроизвольных абортов и невынашивания беременности, неправильные положения плода и его гипотрофия.

Основными диагностическими методами установления данной аномалии есть эхография, гистеросальпингография и гистероскопия.

Какое-либо лечение при этой патологии не проводится.

Седловидная матка – относительно частая патология, составляет 23% от всех аномалий развития. Данный порок представляет собой минимальный вариант неполного слияния парамезонефральных протоков.

Клинически данная патология ничем себя не проявляет. Нарушение фертильности и осложнения беременности встречаются с частотой аналогичной как при нормальной матке.

Диагностируется при УЗИ, гистеросальпингографии, гистероскопии, магнитнорезонансной томографии.

КЛАСС IV. Редкие формы, возникающие в результате дефектов вертикально-латерального слияния.

При этой патологии формируются различные комбинации поперечной и продольной перегородки полости матки, удвоенной матки с междуполостным соединением и продольной влагалищной перегородкой.

Рис.10.Необычная комбинация вертикального и латерального слияния мюллеровых протоков.

Диагностика этой патологии требует использования эхографии, гистеросальпингографии, гистероскопии, магнитнорезонансной томографии.

Лечение – хирургическое: метропластика, рассечение и удаление перегородки влагалища.

ЛИТЕРАТУРА

Кулаков В.И., Н.Д. Селезнева., В.И. Краснопольсьский Оперативная гинекология Нижний Новгород издательство НГМА 1997

Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика пороков развития матки и влагалища, «Триада Х», VII выпуск 2006 Клиническая визуальная диагностика.

Хирш Х..Кезер О., Икле Ф. Оперативная гинекология М.- ГЕОТАР МЕДИЦИНА 1999