Спадкові вади

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (Хамена-Річа). Провідну роль відіграють аутоімунні процеси. Підвищення рiвня антилегеневих аутоантитіл, імунних комплексів, наявність ревматоїдного чинника, знижена функціональна актив­ність Т-супресорів і посилена функція В-лімфоцитів. Спостері­гається алергічна реакція IV типу (сповільнена). ЦІК відкла­даються на стінках дрібних судин легень.Основний і найбільш ранній симптом - задишка.

Ціаноз - менш постійна ознака. В основному спостерігається при фізичному навантаженні, або коли приєднується респіраторна інфекція.

Кашель сухий, малопродуктивний. Хрипи в легенях ніжні крепітуючі ("тріск целофана"). Для ранніх стадій захворювання ха­рактерна невідповідність задишки відносно невеликим фізикальним змінам в легенях(важлива диференційно-діагностична ознака). Для таких хворих характерно виснаження, пальці у виг­ляді "барабанних паличок". Може мати місце деформація грудної клітини. В крові підвищений рівень глобулінів (до 25-30 %)як і при інших системних ураженнях.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



double arrow
Сейчас читают про: