Вроджені вади

А. Агенезія, аплазія, гіпоплазія легень.

Агенезія – відсутність легені разом з головним бронхом.

Аплазія – відсутність тканини легені і наявність рудиментарного головного бронха.

Гіпоплазія – легенева тканина недорозвинена, головний і долевий бронхи закінчуються рудиментами.

Агенезія, аплазія, гіпоплазія легень часто поєднується з іншими ва­дами розвитку (в 50-60%), це можуть бути вади ССС, діафрагмальні грижі, дефекти ребер, аномалії УКТ, сечовивідної системи, ряд гене­тичних синдромів (синдром Поттєра, при якому відмічається аплазія

нирок, аномалії обличчя) та ін.

Клінічна картина різноманітна. Можливий безсимптомний перебіг про­цесу. Частіше симптоми з'являються в перші роки життя діти відстають у фізичному розвитку, може бути деформація грудної клітки, потовщені нігтьові фаланги. Характерне приєднання інфекції з розвитком хроніч­ної пневмонії.

При рентгенографії грудної клітки характерним є інтенсивне затем­нення в області вади, високий купол діафрагми, органи середостіння зміщені в сторону недорозвиненої легені.

На бронхограмах в залежності від вади характерна відсутність брон­ха, рудиментарний бронх або відсутні дрібні бронхіальні розгалудження.

Б. Полікістоз легень (кістозна гіпоплазія) – вада розвитку, при якій недорозвинена легенева тканина, судини, бронхіальне дерево з формуванням порожнин в дистальних відділах субсегментарних бронхів.

Клініка обумовлена приєднанням інфекції і розвитком рецидивуючого перебігу запального процесу.

Діагностують з допомогою Rо-гp. ОГК, бронхографії. Може проводи­тись радіологічне обстеження.

Ускладнення: нагноєння кіст, легеневі кровотечі.

В. Аномалії розгалудження трахеобронхіального дерева.

Частіше зустрічаються аномалії розгалудження верхньодольових, се­редньодольових та нижньодольових бронхів.

У таких дітей клінічно відмічались рецидивуючий бронхіт і часті пневмонії. Точна діагностика можлива при застосуванні бронхоскопії та бронхографії.

Г. Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна) - вроджене розширення

трахеї або бронхів.

Клінічна картина характеризується рецидивуючим трахеобронхітом з бітональним непродуктивним кашлем.

Діагноз підтверджують рентгенологічним та бронхологічним обсте­женням (розширена порожнина трахеї чи бронхів, стінки слабкі і спа­даються при глибокому видиху).

Д. Вроджена лобарна емфізема – вада розвитку, яка характеризується розтягненням паренхіми долі або сег­менту.

50% всіх описаних випадків зустрічається в період новонародженості (задишка, ціаноз, ослаблене дихання, коробочний перкуторний звук). У старших клініка проявляється запальними процесами. В діагностиці вирішальне значення має рентгенографія.