Сирингобульбия

Cирингобульбия - патологическое состояние, характеризующееся наличием в продолговатом мозге продольной полости, заполненной цереброспинальной жидкостью.

Сирингобульбия характеризуется параличом мягкого неба или параличом голосовых складок, дизартрией, горизонтальным или вертикальным нистагмом, периодическим головокружением и, иногда, парезом мышц языка.На МРТ-продольная полость в продолговатом мозге.

Опухоли задней черепной ямки представляют собой быстро растущие опухоли,которые могут привести к обструктивной гидроцефалии, и даже небольшие объемные процессы в задней черепной ямке вызывают рвоту, летаргию, головные боли и отек дисков зрительных нервов. Медленно растущие опухоли сопровождаются прогрессирующими симптомами. При опухолях мостомозжечкового угла отмечают нарастающую одностороннюю потерю слуха, слабость мимических мышц, боль или онемение в области лица, односторонний парез VI нерва. При гемангиобластоме, медуллобластоме и кистозной астроцитоме мозжечка наблюдают атаксию походки и симптомы одностороннего мозжечкового поражения. При глиоме мозгового ствола развиваются усиливающие двоение симптомы поражения черепных нервов с перекрестной пирамидной симптоматикой и изменениями со стороны рефлексов. При всех опухолях задней черепной ямки появляются боли в затылке и задней части шеи. Признаки поражения пирамидного пути наблюдаются при дальнейшем увеличении опухоли и ее прорастании в стволовые структуры.

КТ позволяет обнаружить большинство опухолей мозга, а также выявить перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков или обструктивную гидроцефалию. Чувствительность КТ в обнаружении опухолей мозга существенно возрастает при в/в контрастировании. КТ может не выявить некоторые виды опухолей, прежде всего небольшие опухоли задней черепной ямки, инфильтративные глиомы, не отличающиеся по плотности от вещества мозга, и диффузную опухолевую инфильтрацию мозговых оболочек.

МРТ по сравнению с КТ обладает более высокой разрешающей способностью и не дает артефактов. МРТ особенно полезна для исследования ствола мозга и других образований задней черепной ямки. МРТ с гадолинием помогает определить границу между опухолью и перифокальным отеком.

Поставить клинический диагноз нам помогут результаты МРТ. У нашей пациентки(МРТ от 08.04.2011) объем задней черепной ямки уменьшен. Большое затылочное отверстие расширено. Мозжечковый намет и ствол мозга расположены низко. Миндалины мозжечка пролябируют в позвоночный канал до уровня тела С3 позвонка. Мост и продолговатый мозг удлинены, сужены в передне-заднем направлении. Продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки.IV желудочек сужен, удлинен. Признаков объемного процесса не отмечено.Наружные субарахноидальные пространства в задней черепной ямке расширены. Заключение: Мальформация Киари-II.На основании анамнеза, жалоб, данных обследования и дополнительных методов исследования,можем исключить наличие сирингомиелии, сирингобульбии, опухолей задней черепной ямки.

Клинический дианоз:

Основной: Мальформация Арнольда- Киари II.

Осложнение: Окклюзионная гидроцефалия.

Обоснование:

Диагноз Мальформация Арнольда-Киари II,поставлен на основании жалоб пациентки на головные боли в затылочной области провоцируемые кашлем, чиханием, физическим перенапряжением, легкой интенсивности, преимущественной по утрам, головокружение. Шаткость при ходьбе. Изменение походки. Затруднение при глотании, поперхивание при еде. Охриплый голос. Невнятную речь.На основании осмотра были выявлены церебеллобульбарный, сирингомиелитический и пирамидный синдромы.Которые свидетельствуют о несоответстви размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.На основании дополнительных методов исследования(МРТ от 08.04.2011) у нашей пациентки объем задней черепной ямки уменьшен. Большое затылочное отверстие расширено. Мозжечковый намет и ствол мозга расположены низко. Миндалины мозжечка пролябируют в позвоночный канал до уровня тела С3 позвонка. Мост и продолговатый мозг удлинены, сужены в передне-заднем направлении. Продолговатый мозг опущен ниже зубовидной связки.IV желудочек сужен, удлинен. Признаков объемного процесса не отмечено.Наружные субарахноидальные пространства в задней черепной ямке расширены. Заключение: Мальформация Киари-II..

Мальформация Киари II,часто характерезуется появлением осложнения- окклюзионная гидроцефалия.(Наружные субарахноидальные пространства в задней черепной ямке расширены,данные МРТ)