Патогенез

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: (1) первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, (2) второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, (3) третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

При этой врожденной аномалии миндалины мозжечка имеют вид пленок, покрывающих дорсальные отделы продолговатого и спинного мозга. Дистальные отделы продолговатого мозга опускаются вниз и располагаются в позвоночном канале на уровне верхних шейных позвонков. В связи с опущением продолговатого мозга опускаются и нижние отделы IV желудочка. Следовательно, отверстие Мажанди при этом оказывается на уровне большого затылочного отверстия или еще ниже, а корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга в различной степени вытягиваются, что обуславливает компрессию каудального отдела продолговатого мозга, миндалин мозжечка и краниальных отделов спинного мозга.

Помимо непосредственно компрессионного фактора при аномалии Арнольда-Киари имеет значение нарушение ликвородинамики. В норме спинномозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как «пробка затыкает бутылочное горлышко». В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Клинические симптомы постепенно и медленно прогрессируют в течение 3-6 лет и характеризуются вовлечением в процесс верхнешейного отдела спинного мозга и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением функции каудальной группы черепно-мозговых нервов, а также мозжечка.