Сирингомиелия

Сирингомиелия - это медленно прогрессирующее нервное заболевание, характеризующееся образованием своеобразных трубчатых полостей внутри спинного мозга. Название отражает специфику болезни: по-гречески «сиринг» - трубка, «миелос» - спинной мозг.

Образование полостей происходит за счет разрастания и распада специфической глиозной ткани, а также за счет нарушения динамики спинномозговой жидкости. Особенно подвержены этому процессу участки шейного и поясничного утолщений спинного мозга.

При всем разнообразии симптомов сирингомиелия развивается медленно и на продолжительность жизни не влияет. Сирингомиелитический синдром:выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. На МРТ будут видны полости в спинном мозге.