III – тяжелая

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

· начальный (первые 3 года жизни);

· разгара (до 13-15 лет);

· реконвалесценции (после 13-15 лет);

· об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.

Течение:

· острое;

· подострое;

· рецидивирующее

Острое течение:

· Чаще наблюдается у детей раннего возраста;

· характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

· Наблюдается после 5-7 лет

· характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограмах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста

Задача №59/п

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

· с тяжелым дефицитным рахитом,

· с болезнью и синдромом де Тони-Дебре Фанкони,

· с врожденным витамин-Д-зависимым рахитом,

· с почечным тубулярным ацидозом.

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

· Тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации, задержка физического развития (роста)

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Эмпирически было установлено, что высокие дозы вит.Д и его активных метаболитов повышают реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах и восстанавливают процессы минерализации костей при фосфат-диабете.

Показания для терапии вит.Д:

· активный рахитический процесс в костной ткани по Rg-данным (системный остеопороз, неровность эпифизов, нечеткость зон препараторного роста и др.)

· ­активности ЩФ в сыворотке крови;

· ­ экскреция Р с мочой;

· подготовка детей к хирургическому вмешательству (хирургической коррекции костных деформаций).

· Базисная терапия - витамин D и его синтетические аналоги в высоких дозах. Начальная доза витамина D - 10-15 тыс. МЕ/сут. 4-6 недель.

· Затем дозу увеличивают на 10-15 тыс. МЕ в день до нормализации уровня фосфатов и ЩФ в крови. Контроль этих показателей 1 раз в 10-14 дней. Контроль Са-урии (проба Сулковича 1 раз в 10-14 дней) во избежание развития гипервитаминоза Д.

· Неорганические фосфаты внутрь в виде глицерофосфата Са до 1 гр/сут и более.

· Препараты Са 1,5-2 гр/сут.

· Для улучшения всасывания Са и Р в кишечнике - длительное (5-6 мес) применение цитратных смесей по 20-50 мл/сут.

· Курсы анаболических стероидов (неробол) с целью улучшения минерального обмена, рентгенологической картины, самочувствия больных в дозе 0,1 мг/кг/сут в течение 3 недель. В это время витамин D и препараты Са и Р не применяются.

Хирургическое лечение ВДРР:

• Показано при тяжелых костных деформациях, затрудняющих передвижение больных.
• Проводят не раньше 9-10 лет после нормализации электролитных нарушений и КЩС.

Задача № 59/п

8. Укажите возможные исходы заболевания

Хроническое течение заболевания с возможной инвалидизацией вследствие формирования тяжелых костных деформаций.

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике