Синдром Вільямса-Кемпбелла

Причиною захворювання - недорозвинення хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Дистальніше за зону ураження хрящова тканина появляється знову, крім того, хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці зміни ведуть до різкого підвищення дихальної рухливості бронхів, утрудняють їх очищення через неефективність кашлю, що приводить до формування хронічного запального процесу.

В більшості випадків дефект має поширений двобічний характер, але може бути і обмеженим. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту, що протікає тривало з обструктивним синдромом.

Особливістю імунологічного статусу цих дітей є більша, ніж у дітей з хронічною пневмонією, вираженість гіперімуноглобулінемії G, а також більш високий рівень секреторного імуноглобуліну А. Диференційно-діагностичне коло синдрому широке - це муковісцидоз, первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний синдром.

Прогноз серйозний, що пов'язане (у половини хворих) з прогресуванням процесу, розвитком легеневої гіпертензії і формуванням легеневого серця.

Лікування тільки консервативне, його основні цілі - боротьба з гнійним ендобронхітом, профілактика легеневого серця.

Вроджена бронхомаляція.

Цей варіант поширеної вади бронхів багато в чому нагадує синдром Вільямса-Кемпбелла, але розширення бронхів при ньому виражені у меншій мірі. Існує два варіанти цієї вади - проксимального і змішаного типів. При першому бронхографічно виявляються поширені розширення переважно проксимальних бронхів, при другому - деформації як проксимальних, так і дистальних відділів бронхів. Клінічно обидва варіанти не відрізняються.

Лікування проводиться за тими ж правилами, що і при синдромі Вільямса-Кемпбелла. Можливе використання стентів для эндопротезування у дітей з періоду новонародженості.

ОБМЕЖЕНІ ВАДИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ