2015-08-21
346
Секвестрація легенів має дві основні ознаки: відсутність зв'язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тижню внутрішньоутробного періоду.
Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венозний відтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха, що приводить, і гілок легеневої артерії.
Лікуваннятільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції.
Синдром Картагенера - синдром циліарної дискінезії
|
|
|
Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташовує органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію - відсутність динеїнових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів.
Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і синуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв'язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легких.
Таблиця диференційної діагностики вродженої та спадкової бронхолегеневої патології у дітей за клінічними ознаками.
| Симптоми | Полікістоз легень | Аплазія, гіпоплазія легень | Синдром Вільямса-Кемпбелла | Лобарна емфізема |
| Кашель | Вологий | Частіше вологий | Вологий | Може бути вологим або відсутній |
| Мокротиння | Гнійне в значній кількості | Слизисто-гнійне або гнійне | Слизисто-гнійне або гнійне | нема |
| Кровохаркання | Інколи | Інколи | Інколи | Нема |
| Задишка | Частіше інспіраторне | Частіше інспіраторна | Частіше експіраторна | В ранньому віці можливі приступи асфіксії |
| Тип дихальної недостатності | Змішаний | Рестриктивний | Обструктивний | Змішаний |
| Ціаноз | При поширеному процесі в легенях | Інколи | Часто | В важких випадках |
| Фізичний розвиток | Зазвичай відставання | Зазвичай відставання | Зазвичай відставання | Часто відставання |
| Деформація грудної клітки | Виступання і западання ділянок легень | Западання на стороні ушкодження | Килевидне вибухання | Може не бути |
| Нігтеві фаланги – «барабанні палички», нігті – «годинникові скельця» | Часто | Часто | Часто | Зазвичай не буває |
| Перкуторні ознаки ушкодження легень | Вкорочення звуку над патологічною зміненою ділянкою | Вкорочення звуку на стороні ушкодження | Тимпанічний | Тимпанид над патологічно зміненою ділянкою |
| Аускультативні ознаки ушкодження легень | Звучні вологі хрипи, амфоричне дихання | Послаблення або відставання дихальних шляхів на стороні пороку | Сухі свистячі і вологі хрипи | Ослаблення дихання |
| Ушкодження носоглотки | Як правило, синусити, часто отити | Інколи | Інколи | Інколи |
| Інші характерні клінічні прояви | - | - | - | - |
Матеріали для самоконтролю:
|
|
|
