Поширені вади трахеї і бронхів

Трахеобронхомегалія (ТБМ - синдром Мунье-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї і крупних бронхів. При ній стоншування хрящів трахеї і головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом еластичних і м'язових волокон в мембранній частині трахеї. Вада нерідко поєднується з іншими аномаліями, вона частіше зустрічається у осіб чоловічої статі.

Достатнім для підозри на ТБМ у дорослих рахують діаметр трахеї більше 25 мм, а правого і лівого головних бронхів 23 і 20 мм відповідно. У дітей діагноз ТБМ вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі рівний поперечнику грудних хребців або перевищує його. Схожі зміни іноді розвиваються при низці хвороб, наприклад, при фіброзуючому альвеоліті. Перебіг і прогноз захворювання залежать від поширеності і тяжкості ураження легень.

Лікування проводиться за правилами, висловленими в розділі «Хронічний бронхіт». Окремі спостереження свідчать про неприпустимість хірургічного лікування - резекції уражених ділянок легких, яка приводить до швидкого прогресування захворювання і летального наслідку.

Вроджена трахеобронхомаляція -стани, при яких є підвищена рухливість стінок трахеї і бронхів, - звуження просвіту на видиху і розширення при вдиху. Частота невідома, за нашими даними, підвищена дихальна рухливість трахеї і бронхів виявляється у 3,6% дітей з хронічним бронхітом.

Така картина може бути пов'язана з вродженими морфологічними дефектами хрящового і сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів. Проте у маленьких дітей вона нерідко виникає як наслідок обструктивного бронхіту, що супроводжується значним підвищенням внутрішньогрудного тиску на видиху, що розтягує мембранну частину трахеї і бронхів. Оскільки такий процес розвивається далеко не у всіх дітей з обструктивними захворюваннями, є підозра про роль вроджених дефектів колагену типу синдрому Еллерса-Данлоса.

Лікування: у маленьких дітей трахеобронхомаляція за відсутності гіпоксемії лікування не вимагає. При виражених ознаках стенозу трахеї проводять інтубацію і ШВЛ, надалі можливе хірургічне лікування, а також ендопротезування з використанням стентів.