Гемодинамика

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика

Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови (регургитацию) из левого желудочка в левое предсердие во время систолы левого желудочка. В результате в левом предсердии скачивается избыточное количество крови. При этом левое предсердие растягивается, гипертрофируется, дилатируется. В левый желудочек во время Систолы левого предсердия поступает большее, чем обычно, количество зови. Под влиянием такой перегрузки он гипертрофируется и дилатирутся, при этом дилатация преобладает над гипертрофией. Порок длительное время компенсируется. В дальнейшем при ослаблении левого предсердие ретроградно повышается давление в легочных венах. Возникает пассивная венозная легочная гипертензия. Тем не менее значительного повышения давления в легочной артерии не наблюдается, гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигают высоких степеней развития. Однако в далеко зашедших случаях митральной недостаточности все же наблюдается правожелудочковая недостаточность.

Клиника

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

Основные клинические проявления ПМК:

- кардиальный синдром с вегетативными проявлениям и;(ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей (боли в области сердца: ноющие, колющие, давящие)., чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол)

Прогрессирование порока ведет к снижению сократительной способности левого желудочка. Повышается давление в малом круге кровообращения, появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение. При нарастании недостаточности кровообращения по малому кругу возникают одышка в покое и приступы сердечной астмы. Больные жалуются на кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (при митральной недостаточности он наблюдается реже, чем при митральном стенозе, вследствие менее выраженных расстройств в малом круге кровообращения).
- сердцебиение и перебои в работе сердца; (Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.)
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы; (тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния.)
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).