Пресенильные деменции

К пресенильным деменциям относят заболевания, проявляю-

щиеся преимущественно в предстарческом возрасте и характери-

зующиеся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим

и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений)

ослабоумливающим процессом. МКБ-10 относит пресенильные

деменции к рубрике F0 («Органические, включая симптоматиче-

ские, психические расстройства»): F00 —деменция при болезни

Альцгеймера, F02.0 — деменция при болезни Пика, F02.2 —

деменция при болезни Гентингтона.

Морфологический субстрат пресенильных деменции — пер-

вично-атрофический процесс. Однако этиопатогенетически и

316морфологически заболевания этой группы существенно различа-

ются — атрофия, например, при болезни Альцгеймера носит иной

характер, чем при болезни Пика.

Наиболее часто из заболеваний этой группы встречаются бо-

лезни Альцгеймера и Пика, а также хорея Гентингтона. Особые

трудности для дифференциальной диагностики представляют

первые два заболевания.

Для диагностики болезней Пика и Альцгеймера особенно зна-

чимо патопсихологическое исследование с использованием ряда

нейропсихологических методик.

При изучении психопатологических проявлений при болезнях

Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением за-

болеваний на три стадии. Первая (начальная) стадия характери-

зуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выра-

женных грубо-очаговых симптомов, вторая — выраженным сла-

боумием и фокальными симптомами (афатическими, агностиче-

скими, апрактическими), третья, терминальная, — глубоким

психическим распадом, больные ведут сугу об вегетативное суще-

ствование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные патоп-

сихологического исследования мало отличаются от данных при

сенильной деменции. На передний план выступают прогресси-

рующие расстройства памяти. Клинически определяется недоста-

точность памяти, распространяющаяся вначале на события, хро-

нологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отме-

чаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции.

Они обычно обнаруживаются при рассказе больных о событиях

своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о

том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад

и т. д. Сами по себе больные активно не продуцируют конфабуля-

торные воспоминания. Конфабуляции обычно выявляются лишь

при соответствующим образом направленной речи больных. По

мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исче-

зают — больные безразлично относятся к обнаруживаемым в бе-

седе провалам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще

всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альц-

геймера в более позднем возрасте, после 60 лет.

317Выражением амнестического симптомокомплекса служит по-

стоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая

дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение

исследования функции памяти при предположении болезни Альц-

геймера. В беседе с больным проверяется память на события

прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориен-

тирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при

болезни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же харак-

тер, как при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании

при болезни Альцгеймера связаны с выраженной недоста-

точностью активного внимания.

Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альц-

геймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти,

приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явле-

ние обнаруживается во время беседы с больными, которые прояв-

ляют свою несостоятельность при попытке запомнить имя и отче-

ство собеседника, еще более отчетливо оно выступает в пробе на

запоминание. О. Г. Садов (1968) при экспериментально-

психологическом исследовании скорости забывания чисел под-

твердил характерность для болезни Альцгеймера ослабления

удержания в памяти. По данным автора, скорость забывания чи-

сел при болезни Альцгеймера значительно выше, чем при сосуди-

стых деменциях, при этом было установлено, что быстрое умень-

шение правильно воспроизведенных чисел находится в проме-

жутке между 1 с и 1 мин после их предъявления.

В определенной связи с амнестическими расстройствами на-

ходятся и характерные для начальных этапов болезни Альцгейме-

ра затруднения в восприятии и удержании нового материала, осо-

бенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Это

устанавливается при экспериментально-психологическом иссле-

довании, когда обследуемый должен воспроизвести за исследую-

щим несложный двигательный стереотип, например 3 движения

кисти рук в определенной последовательности. Наши наблюдения

показывают, что такие стереотипы образуются с большим трудом

уже в начальной стадии болезни Альцгеймера, крайне нестойкие

и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интел-

лектуальная недостаточность. Больные оказываются

318несостоятельными при выполнении несложных заданий по мето-

дике исключения, при необходимости подобрать обобщающее

понятие для нескольких предметов или явлений.

Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляется

намечающимися уже в этот период нарушениями высших корко-

вых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии

достигают такой степени выраженности, что можно говорить об

афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может служить утрата больными в начальной

стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь

наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее

поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени

это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Ут-

рата больными навыков предшествует развитию во второй стадии

заболевания грубых апраксических расстройств и, возможно, яв-

ляется первоначальным звеном в генезе апраксии (Э. Я. Штерн-

берг, 1960). Об этом свидетельствует и обнаруженное нами сле-

дующее обстоятельство: при утрате больными прежних навыков

мы отмечали у них явления конструктивной апраксии.

Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни

Альцгеймера имеет большое диагностическое значение и при ис-

следовании не представляет сложности. Больному предлагают

скопировать несложную фигуру из палочек. Он не может ее вос-

произвести не только по памяти, но и имея перед глазами образец.

Иногда первые фигуры копируются удовлетворительно, но после-

дующие уже не воспроизводятся, более того, обследуемый как бы

утрачивает инструкцию и вместо выполнения задания «дополня-

ет» фигуру-образец. Это, по нашему мнению, можно рассмат-

ривать как первое проявление недостаточности конструктивного

праксиса и связано с так называемым угасанием функции, слабо-

стью оптического внимания (М. С. Лебединский, 1966), насту-

пающими при поражении затылочной области коры большого

мозга. Нарушения конструктивного праксиса проявляются и в не-

возможности составить звезду из ромбов, заштриховать клетки

шахматной доски в требуемом порядке.

Расстройства речи (устной и письменной) также характерны

для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются

затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется

319характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожа-

щей. Часты ошибки в расстановке ударений. Предшественником

характерных для второй стадии болезни Альцгеймера афатиче-

ских расстройств является обнаруживаемая в конце первой стадии

семантическая афазия. Больные не различают таких понятий, как

«мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью больно-

му показывают рисунок, изображающий женщину с ребенком, и

спрашивают, кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат

отца» и «отец брата». Они не понимают сложные логико-

грамматические конструкции.

Приводим примеры семантической афазии.

Больная С. по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» гово-

рит: «Все родственники». Больная Б. отказ сравнивать эти же поня-

тия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу ска-

зать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она

же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка»

так: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альц-

геймера, в сущности, на границе ее со второй, нередко отмечают-

ся признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно

теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга.

Это уже упоминавшиеся нами семантическая афазия и конструк-

тивная апраксия, а также своеобразное нарушение счета и нередко

наблюдавшаяся нами симультанная агнозия.

Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой боль-

ными представления о разрядности чисел. При записи под дик-

товку число 1030 воспроизводится как 100030, 102 как 1002, 390

как 30090 и т.д. Соответственно нарушается и восприятие чисел,

легко выявляющееся при попытках сравнения их. По нашим на-

блюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера

при сравнении чисел руководствуются, как это бывает при заты-

лочных поражениях коры большого мозга, оценкой чисел не по

разрядному значению всего числа, а по значению входящих в него

цифр (А. Р. Лурия, 1962). Так, они определяют, что 398 больше

401,1978 больше 2120 и т. д. Этим объясняется то, что при болезни

Альцгеймера в первую очередь становится невозможным выпол-

нение счетных операций, требующих перехода через какие-либо

разряды. Например, больные не могут сложить два числа, сумма

которых превышает 10, но в это же время счетные операции в

пределах 10 еще могут удовлетворительно выполнять.

320Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описа-

нии больными сюжетных рисунков — перечисляются отдельные

изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной

амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не

улавливаются.

Выявление такого рода патопсихологического синдрома, сви-

детельствующего о преимущественной локализации патологиче-

ского процесса в теменно-затылочной области, имеет важное зна-

чение для диагностики болезни Альцгеймера. Следует отметить,

что именно при первой стадии болезни Альцгеймера можно полу-

чить данные, необходимые для решения дифференциально-

диагностических вопросов. Примером этого может служить срав-

нение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пи-

ка, различение которых в исходной стадии связано с большими

трудностями.

В 90-е годы XX века появилось значительное число публика-

ций, посвященных деменции альцгеймеровского типа. Эта диаг-

ностическая категория американского Диагностического и стати-

стического руководства DSM-IV соответствует традиционной для

европейской психиатрии категории старческого слабоумия. Ранее

к болезни Альцгеймера относили лишь одну из форм пресениль-

ного слабоумия, встречающуюся достаточно редко. В отличие от

этого в последних вариантах классификации психических болез-

ней к альцгеймеровской деменции отнесены случаи слабоумия,

возникшего и в пресенильном, и в сенильном возрасте. Деменция

альцгеймеровского типа диагностируется тогда, когда у больного

возникает снижение памяти, появляются афатические, апрактиче-

ские, агностические расстройства или нарушения абстрактного

мышления, что приводит к значительному снижению доступного

ранее уровня социального и профессионального функциониро-

вания. Для установления диагноза деменции альцгеймеровского

типа необходимо исключить обусловленность слабоумия заболе-

ванием головного мозга, например церебральным атеросклерозом,

болезнью Паркинсона, субдуральную гематому, гидроцефалию,

или системное расстройство, которое может вызывать слабоумие,

например дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты. Еще од-

ним критерием для установки диагноза деменции альцгейме-

ровского типа является постепенное начало заболевания с нарас-

танием интеллектуальных нарушений. МКБ-10 и DSM-IV предлагают различать деменцию альцгеймеровского типа с ран-

ним (до 65 лет) и поздним (после 65 лет) началом. Поскольку

причина пресенильной деменции альцгеймеровского типа и стар-

ческого слабоумия остается невыясненной, а их клиническая кар-

тина и течение различаются, на наш взгляд, существенно, мы

пользуемся при изложении материала традиционными термина-

ми.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика рас-

стройства памяти никогда не оформляются структурно в единый

симптомокомплекс. В значительной мере впечатление о грубом

ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением ак-

тивного внимания, неустойчивостью его концентрации. По дан-

ным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при эксперимен-

тально-психологическом исследовании памяти выявляется значи-

тельная потенциальная способность фиксации, свидетельствую-

щая об отсутствии первичного нарушения непосредственного за-

поминания. Об этом свидетельствует воспроизведение 7—8 слов

из 10. По мнению автора, расстройства памяти при болезни Пика

долгое время являются вторичными и зависят главным образом от

снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с

расстройством динамики психических процессов в виде трудности

переключения, инертности проактивного торможения, патологии

установки.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции.

Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об

этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу

удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных

с местонахождением, хронологическими данными; об этом же

можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных.

Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, кото-

рую отмечали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни

Пика. Наблюдаемая авторами больная сохраняла адекватное по-

ведение, если ей приходилось иметь дело с объектами, располо-

женными по средней линии и вблизи нее: она правильно находила

и называла эти объекты, манипулировала с ними, меняла их ме-

стоположение. Эти формы деятельности резко нарушались, если

объекты помещали вне внимания больной. Данные явления, по

мнению авторов, могут играть определенную роль как в возник-

новении апрактических, агностических и афатических рас-

стройств,

322так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отме-

чал аналогичные явления при лобных поражениях травматическо-

го генеза, которые он не связывал с расстройствами памяти, —

при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что фак-

ты как будто забытые больному известны, но они находятся в дру-

гом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления

редуцированной ориентировки объясняются нарушением ин-

теллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспон-

танностью.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более гру-

бый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы

диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена

их координация. В первую очередь это отражается на особенно-

стях личности больного, изменения которой либо напоминают

псевдопаралитическую картину, либо характеризуются преобла-

данием вялости и пассивности, нарастанием аспонтанности и ос-

кудения речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные измене-

ния сводятся к пониженному настроению, угнетенности, беспо-

койству, то при болезни Пика — это аффективное огрубение, часто

с эйфорическим оттенком. И в дальнейшем при болезни Альцгей-

мера можно отметить длительную относительную сохранность

ядра личности, сознание больными своей неполноценности, эмо-

циональную откликаемость.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства

речи, гнозиса и праксиса достигают наибольшего развития во вто-

рой стадии болезни Альцгеймера, обнаруживая при этом своеоб-

разную динамику, позволяющую говорить об афазии атрофиче-

ского генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых,

сосудистых) органических поражениях головного мозга. Для этой

стадии характерен синдром амнестической афазии, которая нахо-

дится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим на-

блюдениям, амнестическая афазия обнаруживалась при болезни

Альцгеймера в 95,4 % случаев.

При височном варианте болезни Пика амнестическая афазия

нами отмечена лишь у 6 (22,2 %) из 27 больных. Таким образом,

амнестическая афазия, по нашим материалам, более характерна

для болезни Альцгеймера. Однако наличие амнестической афазии

в клинической картине не является серьезным аргументом противдиагностирования болезни Пика, так как она встречается при наи-

более трудном в дифференциально-диагностическом отношении

височном варианте этого заболевания.

При болезни Альцгеймера уже в начале обнаруживаются явле-

ния оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при

старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией

при болезни Альцгеймера создает своеобразную картину наруше-

ния номинативной функции речи. При показе больным реальных

предметов обнаруживаются затруднения в назывании их, но пред-

ставления об их назначении и свойствах еще сохранены.

При показе рисунков с изображениями предметов больные не

могут не только назвать эти предметы, но и указать свойства, час-

то неправильно их называют. В дальнейшем у этих больных обна-

руживается картина оптической агнозии.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обед-

нение речи существительными. При этом фразы строятся грамма-

тически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и

ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются

незаконченными.

Еще до появления выраженных амнестически-афатических

расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отме-

чается изменение почерка, появляются многочисленные парагра-

фии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже

присущи грубые аграфические нарушения: оказывается невоз-

можным произвольное письмо и письмо под диктовку, нарушено

списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Письменная речь является сложным актом, одной из сторон

речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двига-

тельный, речедвигательный и слуховой анализаторы. При пора-

жении одного из них нарушается функция и других. Первичное

поражение одного из указанных анализаторов обусловливает спе-

цифичность проявлений афазии.

А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических

проявлений отражается первичное нарушение функции одного из

речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфиче-

ских проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при

последней в письменной речи мы находим признаки распада фо-

нематического слуха.

324Расстройства письма при болезни Альцгеймера отличаются

большей выраженностью и необратимостью от аналогичных рас-

стройств при амнестической афазии, возникшей вследствие ост-

рого нарушения кровообращения. Можно думать, что участие

функциональных элементов в образовании аграфических рас-

стройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амне-

стической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведе-

ние автоматизированных энграмм сохранены, то при болезни

Альцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом

начале заболевания. Такого рода расстройства письма с наруше-

нием графем характерны для поражений затылочно-теменных от-

делов доминантного полушария (А. Р. Лурия, 1959). Эти рас-

стройства письменной речи прогрессируют и довольно рано при-

водят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при

болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сен-

сорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной ре-

чи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссо-

циация афатически-аграфических проявлений (последние опере-

жают первые) может быть объяснена множественным характером

очаговости поражения коры большого мозга при болезни Альц-

геймера.

Обращает на себя внимание отличие аграфических рас-

стройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В рас-

стройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль

играет очаговость поражения мозга. Клинически они проявляются

как психопатологический симптом очагового значения. При се-

нильной деменции функция письменной речи разрушается посте-

пенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретен-

ные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а за-

тем более простые (списывание, воспроизведение ав-

томатизированных энграмм).

С довольно ранним выявлением очагов атрофических пораже-

ний теменно-затылочных отделов доминантного полушария свя-

заны и характерные для болезни Альцгеймера алексические рас-

стройства. В генезе алексических синдромов, как известно, при-

нимают участие пространственно-агностические, афатические,

амнестические и аграфические нарушения.

Различают первичные алексии, обусловленные нарушением

механизмов восприятия букв, и вторичные («симптоматиче-

ские»), наблюдающиеся при афазии.

325Алексия при болезни Альцгеймера может быть охаракте-

ризована как первичная. Наблюдается динамика алексических

расстройств от так называемой литеральной алексии, являющейся

результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в сис-

теме восприятия букв, — на уровне второй сигнальной системы, к

агностической алексии, когда нарушены процессы анализа и син-

теза оптико-пространственных отношений вообще, — на уровне

первой сигнальной системы (В. М. Смирнов, 1962).

При болезни Альцгеймера переход от литеральной алексии

(чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без пони-

мания смысла прочитанного) к агностической (больные совер-

шенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-

либо знаков) осуществляется очень быстро и вне связи с афатиче-

скими расстройствами.