Аномалии развития
Арахноидальные кисты
Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа, см. с.659) или инфекцией. Это врожденные образования, которые возникают в процессе развития в результате расщепления арахноидальной оболочки (поэтому на самом деле это интра-арахноидальные кисты).
Кисты средней черепной ямки (СЧЯ) раньше называли «синдромом агенезии височной доли». Сейчас этот термин не употребляется, т.к. в действительности объем мозга с обеих сторон одинаков1. Выпячивание на черепе и смещение срединных структур мозга вызваны паренхимой мозга, которая только выглядит замещенной кистой.
Частота: 5 случаев на 1.000 аутопсий.
Два гистологических варианта2:
1. «простая арахноидальная киста»: арахноидальная стенка выстлана клетками, способными к активной ликворопродукции. Кисты СЧЯ относятся исключительно к этому типу
2. кисты с более сложным строением стенки, которая может содержать нейроглию, эпендиму или другие ткани
Клинические проявления
Клинические проявления арахноидальных кист (АК) возникают в большинстве случаев в раннем детстве3. Они зависят от локализации кисты и часто выглядят достаточно нерезкими по сравнению со значительными размерами некоторых кист.
Типичные клинические проявления представлены в таб. 6-1 3:
1. симптомы интракраниальной гипертензии [повышенное () внутричерепное давление (ВЧД)]: головная боль (Г/Б), тошнота и рвота (Т/Р), сонливость
2. эпилептические припадки
3. внезапное ухудшение состояния
A. в связи с кровоизлиянием [в кисту или субарахноидальное пространство (САП)]: кисты СЧЯ известны своей склонностью к кровоизлияниям в результате обрыва конвекситальных переходящих вен. Некоторые спортивные организации не разрешают пациентам с такими кистами заниматься контактными видами спорта
B. в связи с разрывом кисты
4. выпячивание костей черепа
5. очаговая симптоматика объемного внутричерепного образования
6. случайная находка при исследовании по другой причине
7. супраселлярные кисты могут дополнительно проявляться4:
A. гидроцефалией (ГЦФ) (возможно за счет компрессии III-го желудочка)
B. эндокринными симптомами. Наблюдаются у 60%, включая преждевременное половое созревание
C. качанием головы (т.н. «синдром куклы, качающей головой»5) – считается патогномоничным для супраселлярных кист, однако встречается он только в 10% случаев
D. зрительными нарушениями
Табл. 6-1. Типичные клинические проявления арахноидальных кист
Кисты СЧЯ | Супраселлярные кисты с ГЦФ | Диффузные супра- и инфратенториальные кисты с ГЦФ |
Припадки Г/Б Гемипарез | Внутричерепная гипертензия Краниомегалия Задержка в развитии Нарушения зрения Преждевременное половое развитие Синдром качающейся головы | Внутричерепная гипертензия Краниомегалия Задержка в развитии |
Расположение
Почти все АК связаны с арахноидальными цистернами (исключение: интраселлярные кисты, единственные, которые являются экстрадуральными, см. табл. 6-2). Ретроцеребеллярные АК могут симулировать синдром Денди-Уокера (см. с.148).
Табл. 6-2. Расположение арахноидальных кист 6
Локализация | % |
Сильвиева щель | 49% |
Мосто-мозжечковый угол | 11% |
Кранио-вертебральный переход | 10% |
Червь мозжечка | 9% |
Селлярная и параселлярная | 9% |
Межполушарная | 5% |
Конвекситальная поверхность больших полушарий | 4% |
Скат | 3% |