Нейроэнтерические кисты

Этот термин признается не всеми. Рабочее определение: киста центральной нервной системы (ЦНС), выстланная эпителием, напоминающим эпителий желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) (чаще) или дыхательных путей (реже). Не является истинной опухолью. Наиболее часто употребляемый альтернативный термин энтерогенозная киста, другие более редко используемые названия: тератоматозная киста, интестинома, архэнтерическая киста¹¹, энтерогенная киста и эндодермальная киста. Обычно встречается в верхнегрудном и шейном отделе позвоночника, при этом часто имеются другие аномалии развития позвоночника¹². Также возможна внутричерепная локализация, включая описание 6 случаев локализации в области мосто-мозжечковго угла (ММУ)¹¹. Спинальные нейроэнтерические кисты (НЭК) могут иметь фистульные или фиброзные связи с ЖКТ, в этом случае их называют кистами эндодермального синуса. Считается, что они возникают в результате неполного отделения нотохорды от примитивной кишки. Они отличаются от изолированных внутричерепных энтерогенных кист.

Клинические проявления

НЭК наиболее часто проявляют себя в течение первой декады жизни¹². У детей старшего возраста и взрослых клиническими проявлениями чаще всего являются боль или миелопатия в результате интраспинального образования. У новорожденных и детей младшего возраста могут быть сердечно-легочные нарушения в результате внутригрудного объемного образования или сдавления шейного отдела СМ¹². При наличии фистулы возможно развитие менингита, особенно у новорожденных и младенцев.

Гистология

В большинстве случаев являются простыми кистами, выстланными кубическим или цилиндрическим эпителием и продуцирующими муцин бокаловидными клетками. Реже встречаются другие виды эпителия: плоский чешуйчатый и псевдоплоский цилиндрический, а также ресничные эпителиальные клетки. Могут присутствовать и мезодермальные компоненты, включая гладкие мышцы и жировую ткань. В этом случае НЭК иногда называют тератоматозными кистами^13,14, которые, однако, не следует путать с тератомами, являющимися истинными зародышевыми опухолями.

Лечение

Полное удаление спинальных НЭК обычно приводит к разрешению симптомов. Наличие сращений капсулы с окружающими тканями может не позволить осуществить полное удаление внутричерепного образования. В этом случае в отдаленном периоде возможен рецидив, поэтому пациенты требуют длительного наблюдения.

Кранио-фациальное развитие