2015-08-21
418
Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.
Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями33)
| Находки | Киари 1-го типа | Киари 2-го типа |
| Каудальная дислокация продолговатого моза | Редко | Имеется |
| Каудальная дислокация в шейный канал | Миндалины | Нижний червь, продолговатый мозг, IV-ый желудочек |
| Расщепленние позвоночника (миеломенингоцеле) | Может быть | Редко отсутствует |
| Гидроцефалия | Может отсутствовать | Редко отсутствует |
| Перегиб продолговатого мозга | Отсутствует | Имеется в 55% случаев |
| Направление верхних шейных нервов | Обычно нормальное | Обычно в головном направлении |
| Обычный возраст клинического проявления | Молодость | Младенчество |
| Обычные клинические проявления | Боль в шее, Г/Б в подзатылочной области | Прогрессирующая ГЦФ, нарушения дыхания |
Мальформация Киари 1-го типа
|
|
|
Т.н. первичная эктопия мозжечка34. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки». В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны35), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.
Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования (см. с.182) или множественных (травматичных) ЛП36.
Эпидемиология
Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1). Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр., Г/Б, то этот срок составит 7,3 года37. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.
