Энцефалоцеле

Расщепление черепа является дефектом сращения костей черепа. Оно может быть по средней линии, но наиболее часто наблюдается в затылочной области. Если через дефект выбухают оболочки и ЦСЖ, то он называется менингоцеле. Если имеется выбухание оболочек и мозгового вещества, то такой дефект называется энцефалоцеле.

Энцефалоцеле (или т.н. цефалоцеле) является выпячиванием интракраниальных структур за пределы нормального контура черепа. На каждые 5 случаев спинального миеломенингоцеле наблюдается 1 случай энцефалоцеле³¹. Полиповидная масса в носу у новорожденного должна рассматриваться как энцефалоцеле, пока не доказано обратное. Дифференциальный диагноз см. с.897.

Классификация энцефалоцеле по Суванвелу и Суванвелу ³²

1. затылочное: часто включает сосудистые структуры

2. свода черепа: составляют»80% случаев энцефалоцеле в западном полушарии

A. межлобное

B. переднего родничка

C. межтеменное

D. височное

E. заднего родничка

3. лобно-этмоидальное: т.н. синципитальное. Составляет 15% случаев энцефалоцеле. Внешнее отверстие находится на лице в одной из следующих областей:

A. носо-лобной: наружный дефект в области назиона

B. носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом

C. носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты

4. базальное: 1,5% всех случаев энцефалоцеле (см. ниже)

A. трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки

B. сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости

C. транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)

D. фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель

5. ЗЧЯ: обычно содержит ткань мозжечка и желудочка

Базальное энцефалоцеле

Единственная форма, при которой нет видимого мягкотканного выпячивания. Может проявляться ликвореей или повторными менингитами. Может сочетаться с кранио-фациальными деформациями, напр., заячьей губой, оптико-нервной дисплазией, колобомой и микроофтальмией, гипоталамо-гипофизарной дисфункцией.

Иниэнцефалия характеризуется дефектом вокруг БЗО, рахишизисом и ретроколлисом. В большинстве случаев плод рождается мертвым, но некоторые дети выживают и доживают даже до 17 лет.